烟雾病的疾病查房
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CONTENTS
01
疾病概述
02
临床表现
03
影像学诊断
04
治疗策略
05
查房流程要点
06
预后与随访
01
疾病概述
定义与发病机制
烟雾病是一种原因不明的慢性脑血管闭塞性疾病，主要表现为脑底部动脉狭窄或闭塞，并形成异常血管网。
烟雾病定义
发病机制
病理改变
烟雾病的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、免疫因素、感染因素等有关。
烟雾病的主要病理改变是脑底部动脉的狭窄或闭塞，以及异常血管网的形成，这些异常血管网在造影时形似烟雾。
流行病学特征
烟雾病好发于儿童和青少年，但也可发生于成年。
发病年龄
烟雾病的发病率因地区和种族而异，东亚地区是高发区。
发病率
烟雾病具有一定的家族聚集性，家族中有烟雾病患者的人患此病的风险较高。
家族聚集性
病理生理特点
脑血管病变
脑出血
脑缺血
脑血流动力学改变
烟雾病的主要病理生理特点是脑血管的病变，包括脑底部动脉的狭窄或闭塞，以及异常血管网的形成。
由于脑血管的病变，烟雾病患者容易发生脑缺血，表现为头痛、偏瘫、失语等症状。
烟雾病患者也可能发生脑出血，这可能是由于异常血管网破裂所致，对患者生命构成严重威胁。
烟雾病患者脑血流动力学发生改变，表现为脑血流量减少、脑血管阻力增加等。
02
临床表现
缺血症状
短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗塞等，表现为头痛、眩晕、肢体无力、视力障碍等。
出血症状
脑出血或蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍等。
癫痫
可表现为局部性发作或全身性发作，部分烟雾病患者可伴有癫痫。
头痛
多数患者伴有头痛，可能由于脑缺血或血管扩张引起。
典型症状分级
颅内压增高表现
如恶心、呕吐、视乳头水肿等，提示可能存在脑水肿或脑出血。
感觉障碍
如触觉、痛觉、温度觉等减退或消失。
视力障碍
如视野缺损、视力减退等，可能由于脑缺血导致视网膜或视神经受损。
语言障碍
可能出现失语、构音障碍等。
偏瘫
肢体肌力减弱或完全不能活动，常为一侧肢体。
神经系统体征
儿童与成人差异
发病年龄
症状表现
病变程度
预后情况
儿童烟雾病多见于5-10岁，而成人烟雾病则多见于30-40岁。
儿童烟雾病缺血症状较为突出，而成人烟雾病出血症状更为常见。
儿童烟雾病患者脑血管病变程度相对较轻，而成人烟雾病患者病变更为严重。
儿童烟雾病患者的预后通常比成人患者更好，经过积极治疗，多数能够恢复正常生活。
03
影像学诊断
DSA检查标准
显示颈内动脉及其分支狭窄或闭塞，以及烟雾状血管团的形成。
血管造影
评估脑血流动力学状态，包括血流速度、方向及侧支循环情况。
血流动力学评估
观察烟雾血管的形态、数量及分布范围，评估烟雾病的严重程度。
烟雾血管评估
MRI/MRA特征
磁共振灌注成像
评估脑血流量及脑灌注情况，为手术治疗提供重要参考。
03
发现脑缺血、梗死、出血等病变，以及脑萎缩、脑室扩大等继发性改变。
02
脑组织病变评估
磁共振血管成像
清晰显示烟雾状血管团及其与周围脑组织的关系。
01
灌注成像应用
术前评估
通过灌注成像了解脑血流动力学及脑灌注情况，评估手术风险及预后。
01
术后监测
观察手术效果，及时发现术后脑缺血、出血等并发症。
02
长期随访
动态监测烟雾病的进展情况，为调整治疗方案提供依据。
03
04
治疗策略
血运重建术式
采用显微手术技巧，将颅外血管与颅内血管进行吻合，以改善脑血流量。
血管融通术
血管贴敷术
颅内外血管搭桥术
将脑表面的血管与脑组织进行贴敷，通过血管新生来改善脑供血。
将颅外血管引入颅内，与颅内血管建立新的血流通道。
可抑制血小板聚集，防止血栓形成，是烟雾病治疗的基础药物。
阿司匹林
作用机制与阿司匹林类似，可联合使用增强抗血小板效果。
氯吡格雷
抗血小板治疗需长期进行，需密切关注出血风险，并根据病情调整药物剂量。
注意事项
抗血小板治疗
并发症管理
癫痫
部分患者可能出现癫痫发作，需使用抗癫痫药物进行治疗，同时加强护理。
03
由于烟雾病导致脑血管狭窄，易发生脑缺血，需给予相应治疗以改善脑供血。
02
脑缺血
脑出血
烟雾病患者易发生脑出血，需密切监测血压，及时处理出血情况。
01
05
查房流程要点
病例汇报框架
患者基本信息
包括姓名、性别、年龄、职业等。
01
病史及现病史
既往病史、烟雾病诊断及治疗过程、目前症状等。
02
影像学资料
CTA、MRA、DSA等检查结果，以及脑电图、肌电图等辅助检查结果。
03
神经功能评估
观察患者视力、听力、语言、肢体活动等脑神经受损情况。
脑神经评估
认知功能评估
情感与心理状态评估
通过神经心理测试评估患者的记忆力、注意力、执行力等认知功能。
观察患者的情绪稳定性、心理承受能力及家属的反馈等。
术后观察指标
生命体征监测
心率、呼吸、血