眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤诊治中国专
家共识（2023版
摘要
眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT淋巴瘤是发
生在眼附属器常见的恶性肿瘤，随着人口老龄化，眼附属器MALT
淋巴瘤的发生率呈上升趋势。肿瘤组织侵犯眼附属器局部，容易
导致眼部外观和功能的异常，影响患者的生活质量。目前眼附属
器MALT淋巴瘤尚无统一的规范化诊疗指南，为了进一步提高眼附
属器MALT淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国人体健康科技促
进会细胞免疫治疗专业委员会、中国医师协会眼科医师分会眼肿
瘤专业委员会、中国医疗保健国际交流促进会影像医学分会、中
国抗癌协会肿瘤与微生态专业委员会学会和北京癌症防治学会淋
巴瘤免疫治疗专业委员会专家联合编写了首个眼附属器MALT淋
巴瘤诊治中国专家共识（2023版，以期为临床提供指导。
【关键词】眼恶性肿瘤；黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴
瘤；眼附属器；诊断；治疗；专家共识
黏膜相关淋巴组织结外边缘区（extranodalmarginalzone
lymphomaofmucosa-associatedlymphoidtissue,MALT淋巴
瘤是一种来源于B细胞的低级别非霍奇金淋巴瘤，临床进程相对
惰性，好发于结外器官的黏膜相关淋巴组织。眼附属器淋巴瘤
（ocularadnexallymphoma,0AL是成年人最常见的眼附属器
恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的1%?2%,占结外淋巴瘤的8%oMALT
淋巴瘤是OAL最常见的病理类型，眼附属器MALT淋巴瘤（ocular
adnexalMALTlymphoma,OAML在亚洲地区占OAL的比例达到
80%?98%,在西方国家占比也达到50%?78%。
近年来，随着医学的发展，人们对0AML生物学行为的认识不
断深入，针对0AML的诊断标准、治疗原则等逐渐完善。放射治疗
因其对局部病变的良好控制，广泛应用于OAML的治疗中，但是由
此引起的干眼症、白内障等不良反应也不容忽视。系统性治疗包
括化学治疗、免疫治疗等常用于病变广泛的晚期患者，而早期患
者是否能通过系统性治疗获益仍然存在争议。由于临床上OAML
较为少见，国内医务工作者对该病的诊疗原则尚无统一的标准。
因此，我们组织血液肿瘤与相关专业的专家经过多次讨论，制定
该版本中国0AML诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应
用参考。
一、概述
OAML是病变累及眼附属器（眼睑、结膜、泪腺、眼眶等部位
的MALT淋巴瘤。国内发病男性高于女性，中位年龄为45?60岁。
多数病变仅侵犯眼附属器局部及周边组织，部分患者伴有淋巴结
或远处器官受累。临床表现为受累器官的形态及功能受损，病程
进展缓慢，大部分患者预后良好。
二、诊断及鉴别诊断
（一诊断
OAML的临床表现、实验室检查及影像学检查有一定的特殊性,
但是，该病诊断的金标准是病理学检查。
1.临床表现及体征
OAML病变多数局限于眼附属器，累及最多的部位是眼眶（＞
40%,其次为结膜（35%?40%、眼睑（10%?15%、泪腺（＜
10%,局部病变广泛时可发生复合病变，即同时累及眼附属器多
个部位；少部分患者出现眼附属器外组织器官的受累。单眼受累
多见，少数也表现为双眼受累。大多数患者无发热、消瘦、盗汗
等B组症状。
眼眶病变表现为眼球突出、眼球活动障碍，部分患者伴复视、
视力下降等；结膜病变早期表现为结膜充血、水肿，呈“鱼卵样”
隆起，后期随着肿物增大表现为粉色或红色的“鱼肉样”改变。
眼睑病变多数表现为眼睑肿胀，肿胀严重可以发生下垂。泪腺病
变可在眼眶外上方触及质硬肿物，边界不清，严重者挤压眼球，
导致眼球向内下移位。其他部位受累表现出受累组织器官受侵或
压迫等相关症状。
2.实验室检查
（1血常规：大部分患者血常规正常，少数患者因累及骨髓
表现为白细胞增高，或贫血、血小板减少。
（2生化指标：多无异常表现，罕见伴有乳酸脱氢酶（lactate
dehydrogenase,LDH升高。
(3)建议完善自身免疫抗体、乙型肝炎病毒、