病例摘要
患者男，13岁，无明显诱因出现右股骨近端按压疼痛，跛行，未予重视，后逐渐加重。就诊于，结合CT及MRI考虑右侧股骨上段骨囊肿，建议手术治疗。既往体健，无肝炎结核等传染病史，否认手术外伤史。
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病理回报
●行右股骨上段骨病变穿刺活检术，病理回报：(右股骨近端)初步考虑小圆细胞恶性肿瘤，需做免疫组化(9项)进一步诊断。
●补充报告：(右股骨近端)小圆细胞恶性肿瘤，核类圆形，短梭形,染色质较细腻，核分裂像多见，其间血窦丰富，未见肿瘤性成骨,结合免疫组化SATB2(骨母细胞转录因子)阳性，结合FISH-
EWSR1基因检测，考虑小细胞型骨肉瘤。
骨肉瘤病理分型
●普通型骨肉瘤
●血管扩张性骨肉瘤
●小细胞型骨肉瘤
●低级别中心型骨肉瘤
●继发型骨肉瘤
●骨旁型骨肉瘤
●骨膜型骨肉瘤
●表面高度恶性骨肉瘤
普通型骨肉瘤病理及X线特点
●发生于骨内，起源于原始的成骨性结缔组织恶性肿瘤，基于肿瘤细胞核组织分化方向，可分为成骨细胞型，成软骨细胞型，成纤维细胞型和混合型等。
●X线表现为骨质破坏、肿瘤骨、骨膜反应、瘤软骨，还有残留骨、病理骨折、侵犯骨骺及关节软骨。
血管扩张型骨肉瘤病理及X线特点
●恶性程度很高，预后较一般骨肉瘤差。瘤体由单个或多个囊性空腔构成，内含血液或液化坏死的肿瘤组织。
●X线表现为膨胀性溶骨破坏，少有瘤骨及软组织肿块形成。有时难与动脉瘤样骨囊肿鉴别。
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低级别中心型骨肉瘤病理及X线特点
●少见的低级别亚型，其临床预后通常较高级别骨肉瘤好，约占骨肉瘤的1%~2%。形态貌似纤维性肿瘤，但归属于成骨性肿瘤。肿瘤主要由轻度不典型的纤维母细胞和较成熟的肿瘤性成骨构成，软骨成分罕见或缺如。
●X线表现可分为四型：①溶骨性骨质破坏，内含较多的粗大骨嵴;②溶骨性骨质破坏，内含较少不完全纤细的骨嵴；③单纯骨质硬化病灶；④同时混合溶骨性破坏及骨质硬化。
图1右肱骨骨干低级别中心型骨肉瘤
皮质旁骨肉瘤病理及X线特点
●约占全部骨肉瘤的4%,是一种低度或潜在恶性肿瘤。病理肿瘤大小不一，呈分叶状，附着于骨皮质表面上，肿瘤表面光滑，
边缘清楚，通常底部和中央骨化较多，表面骨化少，临床发生于6-20岁，半数在30岁左右，好发于长管状骨干骺端一侧，以股骨下端窝部最为常见(60%-80%)。
●X线表现为骨旁肿瘤骨，呈象牙状伴软组织肿块，骨破坏及骨膜反应少。
骨膜型骨肉瘤病理及X线特点
●临床少见，是一种发生在骨表面的中度恶性骨肉瘤。发生率约为骨旁骨肉瘤的1/3.表现为中等分化的成软骨型骨肉瘤。常见骨化的肿块从皮质表面长出,和皮质黏连紧密。肿瘤边缘区可见成簇的梭形细胞，梭性细胞有一定的异型性，核分裂活跃，可出现病理性核分裂象，软骨小叶或异型的梭形细胞之间有细花边状的骨样组织形成最具有诊断意义。
●肿瘤位于骨密质表面，密度低于骨旁骨肉瘤，肿瘤的基底部通常钙化明显，而向外周则密度减低；典型病例有针状的钙化，从骨的表面垂直于骨的长轴向周围呈日光放射状分布，越向外密度越减低，肿瘤侵犯骨皮质，可见骨皮质粗糙；肿瘤一般不伴有髓腔侵犯。
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表面高度恶性骨肉瘤病理及X线特点
●肿瘤主要由异质性成骨性肉瘤样组织构成。肿瘤细胞密集，呈多边形或胖梭形。细胞高度恶性，多形性及异型性明显肿。
●平片显示肿瘤紧贴骨皮质，呈蓬松的云雾状，可见点状矿化，其下骨皮质常有部分破坏，放射状骨膜反应有一定特征性。有时出现典型的Codman三角。从CT和MR检查可清晰显示髓腔及周围软组织浸润情况。
小细胞型骨肉瘤病理及X线特点
●系与尤文氏肉瘤的组织学相似且恶性程度高于一般骨肉瘤的特殊类型骨肉瘤。病理肿瘤主要有小圆形细胞构成，少数含一般骨肉瘤的梭形细胞。临床较少见，过半发生于30岁以上。
●X线表现为溶骨性骨破坏，形态多样，无特征性骨皮质和骨松质广泛破坏。
小圆细胞肿瘤归纳
以小圆形细胞或分化不良细胞为主要成分的恶性肿瘤，习惯上统称小圆形细胞肿瘤。共同特征是瘤细胞小，核呈圆形、卵圆形，胞浆稀少，核分裂相易见；多无特征性的组织结构，弥漫分布呈片状，瘤组织多有坏死。
分类
1、软组织小