中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南(2024)
近年来，不完全性川崎病(IKD)的发病率在国逐年升高。IKD
临床表现名异，部分症状和体征出现较晚或不出现，具有一定的隐匿
性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，
在一定程度上增加了临床诊治的难度，常因误诊或漏诊而导致冠状动
脉损害(CAL)和冠状动脉瘤(CAA)的发生。为了进一步规范中国儿
童IKD的诊断、治疗和长期管理，专家组制定了《中国儿童不完全性
川崎病诊断与治疗指南》，现将其主要内容总结如下：
IKD的临床特征
IKD患儿主要临床特征：指(趾)周围脱皮以及发热期和恢复期
卡介苗(BCG)接种部位发红的发生率较高，而多形性红斑样皮疹、
唇红干裂、结膜充血、手足肿胀、草莓舌、颈部淋巴结肿大等症状的
发生率相对较低。IKD急性期BCG接种部位发红的概率高于完全性川
崎病(CKD),因此，对于接种过BCG的儿童，应重点关注其接种部
位是否发红。
实验室检查方面：IKD患者血清C反应蛋白(CRP)水平较高。
冠状动脉损害：多数研究者认为IKD患者患冠状动脉疾病发生的
概率高于CKD患者。美国指南推荐，如果6个月以下的婴儿出现不明
原因发热超过5天，即使仅表现出川崎病(KD)的常见症状之一，同
时实验室检查指标呈阳性，也应立即进行心脏超声检查以排除冠状动
脉疾病。另一方面，一项回顾研究发现，患有冠状动脉疾病的儿童中，
IKD的发生率(57.5%)高于CKD(31.5%)。
IKD的诊断
推荐意见1：发热N5天，或就诊时发热持续时间不足5天，且
缺乏足够的临床标准（符合标准数W3项），超声心动图检查异常或
相关实验室检查结果异常，在排除其他疾病后，可定义为IKD（高质
量证据，弱推荐）。
IKD的诊断
发热35天，或发热持续时间不足5天，且存在以下5项主要临
床特征中的2项或3项：（1）双侧结膜非渗出性充血；（2）唇部及
口腔变化，如唇部干红、搬裂、红斑、草莓舌以及口咽黏膜弥漫性红
斑；（3）急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径＞l.5cni）；（4）
多形性皮疹，包括BCG接种部位周围红斑；（5）四肢改变，如急性
期掌跖红斑以及手足硬性水肿，恢复期指甲周围膜状脱屑。
或婴儿原因不明发热N7天，且超声心动图显示CAL改变明显:
（1）左冠状动脉前降支或右冠状动脉的Z值N2.5；（2）CAA形成；
（3）存在以下N3项超声心动图表现：①左心室功能下降②二尖瓣
反流③心包积液④任何冠状动脉的Z值为2.0-2.5；
或者满足N3个实验室标准：（1）贫血；（2）发病7天后血小
板计数〉450X10VL；（3）血浆白蛋白＜30g/L；（4）丙氨酸氨基
转移酶（ALT）升高；（5）外周血白细胞计数N15X109/L；（6）尿
白细胞N10个/高倍视野。在上述实验室诊断指标中，如果孩子符合
上述标准，则可初步诊断为IKD,并给予规范治疗。
若实验室指标中CRP30mg/L和/或ESR40mm/h,且发热持
续，需进行临床和实验室重新评估，若出现典型的膜状脱屑，则需重
新进行超声心动图评估。疑似IKD的评估流程见图1,该诊断流程基
于美国心脏协会（AHA）指南。
图1疑似IKD的评估流程。KD：川崎病；CRP：反应蛋白；ESR：
红细胞沉降率⑵
IKD治疗
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
推荐意见2：最佳时机为发病后5至10天，最好在7天内（高
质量证据，强烈推荐）。
推荐意见3：发病5天内使用可能会导致IVIG抵抗的发生率增
加（高质量证据，强烈推荐）。对于严重情况，如合并低血压、休克、
血流动力学不稳定的心肌炎和麻痹性肠梗阻，仍应及时治疗（高质量
证据，强烈推荐）。
推荐意见4：对于确诊时间超过10天的患儿，若排除了由其他
原因引起的持续发热且伴有ESR、CRP升高或炎症标志物升高并合并
CAL,仍需接受IVIG治疗（中等质量证据，强烈推荐）。
推荐意见5：通常在12~24小时单次静脉输注IVIG（2g/kg）（高
质量证据，弱推荐）。
推荐初始输注速率为0