临床纤维性肾小球肾炎病理特征、病因、发病机制、关键诊断要点、鉴别诊断及病理图谱

纤维性肾小球肾炎（FibrillaryGlomerulonephritis）好发于成年人，平均发病年龄约50岁，2/3患者表现为肾病综合征、血尿及肾小球滤过率下降。近半数患者在2～4年内进展为终末期肾病，肾移植后复发率约36%。

病理特征

光镜：系膜区因细胞外物质浸润而扩张，常见分叶状膜增生性改变，GBM增厚，17%～31%病例可见新月体（多为局灶性），可伴肾小球硬化，偶见膜性肾病样钉突。

免疫荧光：系膜区可见多克隆IgG（可能以IgG4为主）和C3沉积，增生性病例表现为毛细血管壁块状染色，膜性pattern病例呈颗粒状染色。

电镜：系膜区及GBM内可见无分支、随机排列的纤维沉积，纤维直径12～22nm（区别于淀粉样纤维的8～15nm）

病因/发病机制

病因未明，罕见病，占肾活检病例的0.5%～1%，无特效治疗，新月体和严重肾小管间质纤维化提示预后不良。

关键诊断要点

系膜增生伴不同程度内毛细血管增生。

多克隆IgG和C3沉积。

系膜区及GBM内随机排列、直径12～22nm的纤维。

刚果红染色阴性。

鉴别诊断

病理图谱

图1.纤维性肾小球肾炎，表现为中度系膜增生，偶见肾小球基底膜双轮廓（琼斯银染色）

图2.伴有细胞性新月体的纤维性肾小球肾炎（琼斯银染色）

图3.纤维性肾小球肾炎，系膜区和毛细血管袢呈模糊阳性。最常见的染色为多克隆免疫球蛋白G（IgG），通常以IgG4亚型为主（免疫荧光显微镜，IgG）。

图4.纤维性肾小球肾炎在电镜下可见系膜区和毛细血管袢区域（包括上皮下、膜内和内皮下）有随机排列的纤维。

图5.纤维性肾小球肾炎中的纤维呈随机排列，直径通常为12～22纳米（电镜）。