肺动脉闭锁麻醉管理要点演讲人：日期:
目录CATALOGUE02术前评估要点03麻醉方案设计04术中管理规范05术后处理重点06最新进展与争议01疾病概述
01疾病概述PART
肺动脉闭锁病理特征肺动脉瓣闭锁动脉导管未闭肺动脉发育不全右心室肥厚肺动脉瓣膜无法正常开启，导致右心室无法将血液泵入肺动脉。肺动脉及其分支可能发育不全，进一步加重右心室负担。部分患儿存在动脉导管未闭，以维持肺循环。由于右心室负荷增加，导致右心室肥厚和心肌纤维化。
血流动力学改变特点右心室压力升高肺动脉压力降低动脉导管依赖性心功能衰竭由于肺动脉瓣闭锁，右心室排血受阻，右心室压力升高。肺动脉内血液减少，导致肺动脉压力降低。部分患儿依赖动脉导管维持肺循环，动脉导管关闭后会出现发绀。长期肺动脉高压和右心室负荷过重，可导致心功能衰竭。
Ⅰ型肺动脉瓣闭锁，右心室发育较好，动脉导管未闭，症状较轻。Ⅱ型肺动脉瓣闭锁，右心室发育不良，动脉导管未闭，症状较重。Ⅲ型肺动脉瓣闭锁，右心室发育不良，动脉导管闭合，症状最为严重。Ⅳ型肺动脉瓣闭锁，右心室发育不良，肺动脉主支发育不全，症状最为严重，预后最差。临床表现分型标准
02术前评估要点PART
合并心脏畸形筛查观察心脏结构、功能以及血流情况，筛查是否合并其他心脏畸形。心脏彩超进一步明确诊断，评估肺动脉发育情况、体肺侧支数量及分布等。心血管造影评估心室功能、心肌病变及体肺侧支情况。核磁共振（MRI）
心功能分级评估方法心电图记录心电图变化，评估心率和节律。01超声心动图评估心室功能、心腔大小及瓣膜情况。02运动耐量试验了解患儿活动耐力及心功能储备情况。03
多模态影像检查指征心脏彩超发现复杂心脏畸形或需要详细评估心脏功能时。01.心血管造影显示肺动脉发育不良、体肺侧支数量多或分布广泛时。02.核磁共振（MRI）用于评估心室功能、心肌病变以及体肺侧支情况，为手术提供重要参考。03.
03麻醉方案设计PART
循环稳定维持目标维持心率和血压在正常范围通过调节麻醉深度、使用血管活性药物等手段，确保心率和血压在手术过程中保持在正常范围内，避免循环波动。01优化心脏功能维持心肌收缩力，确保心脏排血量充足，同时避免心脏过度负荷。02保持血管张力通过合理使用血管活性药物，维持血管的正常张力，防止血管过度收缩或扩张。03
血管活性药物选择策略首选药物如多巴胺、多巴酚丁胺等，具有强心、扩血管等多重作用，可有效地维持循环稳定。合理使用肾上腺素避免使用可能引起血管剧烈收缩的药物在特定情况下，如过敏性休克等，可适量使用肾上腺素，但需注意其对心率和血压的影响。如麻黄碱等，以免引起循环剧烈波动。123
氧供需平衡监测指标持续监测SaO2，确保氧合血红蛋白的解离曲线处于正常状态，避免低氧血症。动脉血氧饱和度（SaO2）反映组织的氧摄取情况，SvO2过低提示组织缺氧，需及时调整氧供。混合静脉血氧饱和度（SvO2）监测血乳酸浓度，及时发现无氧代谢情况，评估组织灌注是否充足。动脉血乳酸浓度
04术中管理规范PART
单心室循环支持技术单心室循环支持指征适用于肺动脉闭锁患者，在体外循环下进行手术治疗时，需要单心室循环支持以维持全身血液循环。01单心室循环支持方法通过调整心脏的输出和静脉回流，使上下腔静脉的血液混合后进入肺动脉，从而维持体循环和肺循环。02单心室循环支持系统包括泵、氧合器、过滤器、管道等，确保血液在体外循环过程中得到充分的氧合和过滤。03
机械通气参数调整原则通气压力监测在机械通气过程中，应密切监测气道压力和肺泡压力，确保通气压力在安全范围内。03包括潮气量、呼吸频率、吸呼比、氧浓度等，应根据患者的血气分析结果和生命体征进行调整。02通气参数设置机械通气模式选择根据患者的具体情况选择适合的通气模式，如容量控制通气、压力控制通气等。01
123体外循环衔接注意事项体外循环前的准备检查体外循环设备是否完好，预充液体是否充足，以及抗凝药物的应用等。体外循环过程中的监测在体外循环过程中，应密切监测患者的生命体征、血气分析、电解质等指标，以及体外循环的流量、压力、温度等参数。体外循环后的处理停止体外循环后，应逐步减少流量，慢慢恢复患者的自主循环和呼吸功能，同时注意保持内环境的稳定。
05术后处理重点PART
保持呼吸道通畅，合理设置呼吸机参数，监测血气指标。呼吸管理监测动脉血压、中心静脉压等指标，确保循环稳定。循环系统监续监测心率和心律，及时发现并处理异常。心率及心律监测记录尿量，监测肾功能，避免肾功能衰竭。尿量及肾功能监测ICU监护核心项目
镇痛镇静阶梯方案采用口服或静脉给予非阿片类镇痛药，如对乙酰氨基酚等。轻度疼痛给予弱阿片类镇痛药，如曲马多等，并联合应用镇静剂。中度疼痛采用强阿片类镇痛药，如吗啡等，并加强镇静治疗。重度疼痛根据患者的疼痛程