结缔组织病相关间质性肺疾病管理指南2025
在巴塞罗那举行的欧洲风湿病学联盟EULAR）2025年度大会上，
EULAR与欧洲呼吸学会（ERS）联合发布了首份针对结缔组织病（CTD）
相关间质性肺病ILD）患者的欧洲管理指南。这份指南涵盖了系统性硬
化症SSc）、混合性结缔组织病MCTD）、类风湿关节炎RA）、特发
性炎症性肌病（IIM）和干燥综合征（SjD）等多种结缔组织病相关的间质
性肺病的筛查、诊断和管理建议。
筛查、监测及治疗建议
筛查建议
ASSc和MCTD患者：无论是否存在风险因素，均强烈建议使用高分辨
率计算机断层扫描HRCT）对所有患者进行系统性ILD筛查。
AIIM患者：除包涵体肌炎患者外，其他IIM患者也应接受HRCT筛查。
ARA、SjD及其他CTD患者：首先评估疾病特异性风险因素，对于存在
风险因素的患者，应进行HRCT筛查。这一建议的提出，意味着将对更多
RA患者进行ILD筛查，有助于发现更多有治疗资格的患者，进而改善预
后。
在筛查频率方面，由于缺乏相关证据，指南未明确筛查频率，建议医生在
诊断时点采用相同方法评估，并在出现新的ILD进展风险因素时重新筛查,
如有持续性关节病变的RA患者等。
尤为需要注意的是，指南强烈反对用肺功能测试或肺部超声替代HRCT进
行ILD筛查，但在出现症状或CT异常时，可以包括用力肺活量和肺一
氧化碳弥散量等检测
诊断后监测建议：
A风险评估：通过既往肺功能测试、HRCT结果、6分钟步行测试以及ILD
不良结局的风险因素包括疾病特异性循环标志物、较高的疾病活动性、
HRCT模式和范围等）来评估患者未来一年内ILD进展的风险，并据此将
患者分为高风险或低风险组。
A监测频率：对于高风险的任何CTD患者，建议在疾病早期每3-6个月
进行一次肺功能测试，之后每6-12个月进行一次；对于低风险患者，则
建议在疾病早期每6-12个月进行一次肺功能测试，之后每年进行一次。
其他疾病也有相应的监测时间建议，但会因疾病不同而有所差异。
治疗建议：
ASSc-ILD患者：强烈建议对早期弥漫性SSc且有炎症迹象的患者使用
托珠单抗进行治疗。
AIIM-ILD患者：强烈建议对任何IIM-ILD患者进行免疫抑制治疗，包括
糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂、利妥昔单抗、霉酚酸酯或硫哇喋吟
等。
A其他治疗建议:对于其他疾病的ILD患者，指南提供了相应的治疗算法,
但由于患者群体有限和随机对照试验数量较少，这些建议大多为条件性建
议。一些目前或多或少是超说明书使用的药物，若被纳入EULAR指南,
将更有可能在临床实践中得到应用，从而改善预后。