中国特发性面神经麻痹(面瘫)神经修复治疗临床指南【2023版】
特发性面神经麻痹又称面神经炎、ell麻痹,中医称口僻、口
眼歪斜,是最常见的面神经疾病,占60%?75%,发病率为(11.5?
53.3)/10万人,临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失,面神
经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现,显著影响患者容貌、个人
尊严和社会形象。
目前治疗方法有药物(脱水药、族维生素、糖皮质激素、抗病
毒药物等),针灸,理疗,面部康复训练等。轻中度患者大多经过2
周至3月的治疗可基本痊愈,但有1/3以上的中度和重度患者残留程
度不等的后遗症,中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。
一、发病机制
(1)病因
特发性面神经麻痹确切的病因尚不明确,病毒感染如潜伏的I型
单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒的重新激活是被广泛接受的原因也有
认为该病亦属于自身免疫性疾病,如家族性面神经麻痹可能是继发于
遗传性人类白细胞抗原的自身免疫性疾病。
(2)病理
特发性面神经麻痹的病理早期发生面神经水肿,面神经受压或局
部循环障碍,早期髓鞘出现水肿,晚期可出现轴索变性,其中以茎乳
孔及面神经管内部分最为显著。
二、临床表现
发病主要集中在20?40岁,男性较多。大部分为单侧发病,双
侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作,复发率为2.6%?15.2%,
春季和夏季发病率较高,在9月份达到顶峰。
常起病较急,通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风,不能作皱眉、
闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时,常滞留于病侧的齿颊间隙中,
并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻,使泪液不能按正常引流
而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛,可
于72h内达到高峰。
面神经的不同部位损害出现的临床症状也不同:
①膝状神经节前损害:鼓索神经损害,舌前2/3味觉障碍;镜骨
肌神经分支损害,出现听觉过敏;
②膝状神经节损害:不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前
2/3味觉障碍,还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱
疹,称亨特综合征,为带状疱疹病毒感染相关;
③茎乳孔附近病变:会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压
痛感。
三、诊断要点
参照普通高等教育十五〃国家级规划教材《神经病学》第五版:
①起病急,常有受凉吹风史,或有病毒感染史。
②一侧面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅,眼睑闭合不
能,鼻唇沟变浅,口角歪斜,鼓腮漏气,食物易滞留于病侧齿颊间,
可伴病侧舌前2/3味觉丧失,听觉过敏,多泪等。无其他神经系统阳
性体征。
③脑CT、MRI检查正常。
疾病分期:
①急性期:发病15d以内。
②恢复期:发病16d至6月。
③后遗症期:发病6月以上。
四、鉴别诊断
患者一旦出现面瘫,首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围
性面瘫。在周围性面瘫中,75%为特发性面神经麻痹,大约25%为其
它病因所致,需要结合其它情况鉴别:
(1)吉兰-巴雷综合征:急性或亚急性起病,常有发热或腹泻
前驱感染病史,突然出现四肢迟缓性瘫痪,伴有双侧周围性面瘫,脑
脊液可见蛋白-细胞分离现象。
(2)莱姆神经螺旋体病:多经蝉虫叮咬传播,伴慢性游走性红
斑或关节炎史。
(3)糖尿病性神经损害:常伴有其他颅神经损害,以动眼神经、
外展神经及面神经损害居多,可单一神经发生。
(4)继发性面神经麻痹:常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等
累及面神经的疾病,但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也
可导致面神经麻痹,多见于桥小脑角肿瘤,如听神经瘤、脑膜瘤等。
(5)外伤性面瘫:多由颅底骨折造成。
五、临床分级与功能评价表
表1House-rackmann面神经瘫痪分级
级别类别临床特征
1级正常所有面部功能正常
大体观察:眼睑闭合检查时轻度无力;可有非常轻微的连带运动