基本信息

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文档摘要

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肺淋巴管平滑肌瘤病评估;疾病概述与流行病学

病因与发病机制

病理学特征

临床表现与分期

诊断标准与流程

影像学评估方法

实验室与生物标志物;肺功能评估

鉴别诊断分析

并发症管理

药物治疗策略

外科与移植治疗

长期随访与患者管理

研究进展与展望;疾病概述与流行病学;;流行病学特征（发病率、性别分布）;疾病分类及亚型;病因与发病机制;TSC1（hamartin）和TSC2（tuberin）基因编码的蛋白形成复合物，通过抑制mTOR信号通路调控细胞生长。突变导致该复合物功能丧失，引起mTOR通路持续活化，驱动平滑肌细胞异常增殖和迁移，形成肺部特征性病变。;激素作用的病理机制;VEGF-C/VEGFR