基本信息

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文档摘要

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肺淋巴管平滑肌瘤病;疾病概述与背景

病因与发病机制

病理学特征

临床表现与诊断

影像学特征分析

肺功能评估与分期

病理生理学机制进展;诊断标准与挑战

药物治疗策略

并发症管理

外科与移植治疗

患者全程管理

基础研究与转化医学

典型病例与专家共识;疾病概述与背景;定义及疾病分类（PLAM特殊性说明）;流行病学数据与全球发病率统计;;病因与发病机制;TSC基因突变与mTOR通路相关性;激素对病变发展的影响;血管内皮生长因子C（VEGF-C）与其受体VEGFR-3结合后，促进淋巴管内皮细胞增殖和淋巴管扩张，导致LAM患者肺部淋巴管结构紊乱和乳糜液渗漏。;病理学特征;;平滑肌细胞异常增生的免疫组化标记