第1页，共38页，星期日，2025年，2月5日支气管扩张bronchiectasis一概念：由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。第2页，共38页，星期日，2025年，2月5日支气管扩张bronchiectasisThisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutline.第3页，共38页，星期日，2025年，2月5日CT正常.支气管扩张第4页，共38页，星期日，2025年，2月5日支气管扩张bronchiectasisShowsdilatedairwaysinbothlowerlobesandinthelingula.Whenseenincrosssection,thedilatedairwayshavearinglikeappearance.第5页，共38页，星期日，2025年，2月5日二病因和发病机制重要发病因素：支气管-肺组织感染支气管阻塞先天发育缺损和遗传因素：机体免疫功能失调：第6页，共38页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机制（一）支气管-肺组织的感染和阻塞感染常见原因------婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎阻塞常见原因------感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫第7页，共38页，星期日，2025年，2月5日发病机制反复感染——破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维——削弱管壁的支撑作用支气管阻塞——肺不张——胸腔内负压直接牵拉——支气管扩张变形第8页，共38页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机制（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素：巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。第9页，共38页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机制（三）机体免疫功能失调免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等第10页，共38页，星期日，2025年，2月5日三病理和病理生理病理1好发部位下叶左下叶左下叶和左舌叶同时发生2囊状、柱状、混合柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张—卷发影。3典型病理改变支气管壁组织结构破坏管腔变形扩大腔内分泌物多黏膜慢性溃疡鳞状上皮代替柱状纤毛上皮杯状细胞和黏液腺增生支气管周围微小脓肿小血管扩张血管瘤形成第11页，共38页，星期日，2025年，2月5日中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。第12页，共38页，星期日，2025年，2月5日病理变化肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下。第13页，共38页，星期日，2025年，2月5日支扩Bronchiectasis.第14页，共38页，星期日，2025年，2月5日病理生理1.早期---轻、局限---肺功能无改变2.病变范围大---阻塞性通气障碍3.重而广泛---以阻塞为主的混合性通