基本信息

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文档摘要

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特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）诊疗与进展;疾病概述与定义

流行病学与危险因素

病理生理机制

临床表现与分期

实验室与影像学检查

诊断标准与流程

鉴别诊断要点;急性期治疗原则

支持性治疗进展

抗纤维化药物研究

并发症管理

预后评估体系

临床研究前沿动态

患者教育与全程管理;疾病概述与定义;;AE-IPF的临床定义与诊断标准;IPF自然病程与急性加重危害性;流行病学与危险因素;;AE-IPF高危诱因（感染/误吸/手术等）;;病理生理机制;肺泡上皮细胞异常修复机制;TGF-β通过Smad依赖和非依赖途径上调α-SMA和纤维连接蛋白表达，同时抑制基质金属蛋白酶（MMPs），导致细胞外基质（EC