脂肪酸β-氧化是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，以十八个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其β-氧化的总反应为：CH3(CH2)15COSCoA+8NAD++*CoASH+8H2O——→9CH3COSCoA+8FADH2+8NADH+8H+(二)脂肪酸β-氧化的生理意义第31页，共73页，星期日，2025年，2月5日8分子FADH2提供8×2=16分子ATP8分子NADH+H+提供8×3=24分子ATP9分子乙酰CoA完全氧化提供9×12=108个分子ATP一克分子硬脂酸完全氧化生成CO2和H2O，提供148克分子ATP。硬脂酸的活化过程消耗2克分子ATP，所以一克分子硬脂酸完全氧化可净生成146克分子ATP。脂肪酸供能情况碳原子数为Cn脂肪酸进行β氧化，则可以生成ATP数量为：以软脂酸（18C）为例计算其完全氧化所生成的ATP分子数：第32页，共73页，星期日，2025年，2月5日一克分子葡萄糖完全氧化可生成38分子ATP。三克分子葡萄糖所含碳原子数与一克分子硬脂酸相同，前者可提供114克分子ATP，后者可提供146克分子ATP。可见在碳原子数相同的情况下脂肪酸能提供更多的能量。脂肪酸与葡萄糖供能情况比较第33页，共73页，星期日，2025年，2月5日脂肪酸氧化时释放出来的能量约有40%为机体利用合成高能化合物，其余60%以热的形式释出，热效率为40%，说明人体能很有效地利用脂肪酸氧化所提供能量。脂肪酸供能的用途第34页，共73页，星期日，2025年，2月5日(三)脂肪酸的特殊氧化形式*丙酸的氧化：人体内和膳食中含极少量的奇数碳原子脂肪酸，经过β-氧化除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的分解代谢过程中有丙酰CoA生成，胆汁酸生成过程中亦产生丙酰CoA。丙酰CoA经过羧化反应和分子内重排，可转变生成琥珀酰CoA，可进一步氧化分解，也可经草酰乙酸异生成糖：此外还有ω-氧化、α-氧化和不饱和脂肪酸(unsaturatedfattyacid)的氧化等。第35页，共73页，星期日，2025年，2月5日酮体(acetonebodies)是脂肪酸在肝脏进行正常分解代谢所生成的特殊中间产物，包括有乙酰乙酸(acetoaceticacid约占30%)，β-羟丁酸(β-hydroxybutyricacid约占70%)和极少量的丙酮(acetone)。正常人血液中酮体含量极少(约为0.8-0.0mg/dl,0.2-2mM)，这是人体利用脂肪氧化供能的正常现象。但在某些生理情况(饥饿、禁食)或病理情况下(如糖尿病)，糖的来源或氧化供能障碍，脂动员增强，脂肪酸就成了人体的主要供能物质。若肝中合成酮体的量超过肝外组织利用酮体的能力，二者之间失去平衡，血中浓度就会过高，导致酮血症(acetonemia)和酮尿症(acetonuria)。乙酰乙酸和β-羟丁酸都是酸性物质，因此酮体在体内大量堆积还会引起酸中毒。(四)酮体的生成与利用第36页，共73页，星期日，2025年，2月5日酮体是在肝细胞线粒体中生成的，其生成原料是脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA。首先是二分子乙酰CoA在硫解酶作用下脱去一分子辅酶A，生成乙酰乙酰CoA1.酮体的生成过程第37页，共73页，星期日，2025年，2月5日在3-羟-3-甲基戊二酰CoA(hydroxymethylglutarylCoA,HMG-CoA)合成酶催化下，乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰CoA反应，生成HMG-CoA，并释放出一分子辅酶。这一步反应是酮体生成的限速步骤。第38页，共73页，星期日，2025年，2月5日HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA，后者可再用于酮体的合成。第39页，共73页，星期日，2025年，2月5日线粒体中的β－羟丁酸脱氢酶催化乙酰乙酸加氢还原（NADH+H+作供氢体），生成β-羟丁酸，此还原速度决定于线粒体中[NADH+H+]/[NAD+]的比值，少量乙酰乙酸可自行脱羧生成丙酮。ββ第40页，共73页，星期日，2025年，2月5日雷宁循环lynencycle第41页，共73页，星期日，2025年，2月5日2.酮体的利用过程骨骼肌、心肌和肾脏中有琥珀酰CoA转硫