第1页,共36页,星期日,2025年,2月5日主要内容脂肪酸的氧化(?-氧化)不饱和脂肪酸的氧化酮体磷脂的代谢脂肪酸代谢的调控第2页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪代谢三酰甘油和糖原是脊椎动物的主要能量贮藏物质。糖原适合于短时间内(1h)内提供能量,而长期的能量来源则是三酰甘油的代谢。因此,三酰甘油是主要的能量来源,90%的脂肪以三酰甘油形式存在,其中95%能量贮藏于脂肪酸中,5%在甘油中。第3页,共36页,星期日,2025年,2月5日Scanningelectronmicrographofanadiposecell(fatcell).Globulesoftriacylglycerolsoccupymostofthevolumeofsuchcells第4页,共36页,星期日,2025年,2月5日Liberationoffattyacidsfromtriacylglycerolsinadiposetissueishormone-dependent第5页,共36页,星期日,2025年,2月5日三酰甘油在脂肪酶催化下水解成甘油和脂肪酸。甘油是如何提供能量的?脂肪酸通过氧化降解提供能量。glycolysisTCAcycle第6页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化分三阶段进行,即:脂肪酸的活化脂酰CoA转入线粒体脂酰CoA的氧化第7页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的活化脂肪酸的氧化发生于原核生物的细胞溶胶或真核生物的线粒体基质中。在进入线粒体基质前,脂肪酸先与CoA结合形成脂酰CoA。脂酰CoA合酶催化下的脂肪酸活化第8页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的活化脂酰CoA合酶催化下的脂肪酸活化机制第9页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸转入线粒体脂肪酸的活化后形成的脂酰CoA,若是短或中链长的则很容易通过线粒内膜,但是更长链的则不容易通过,需要与极性的肉碱结合形成脂酰肉碱,才能穿过线粒体内膜进入到基质中,再氧化解降。第10页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸转入线粒体线粒体内膜线粒体基质膜内空间不一样第11页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化Knoop的重大发现第12页,共36页,星期日,2025年,2月5日第13页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化线粒体中脂肪酸彻底氧化的三大步骤软脂酸第14页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化氧化水解氧化硫解脂肪酸的?-氧化途径可分为四步第15页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化(1)脂酰CoA脱氢酶黄素蛋白ETF(还)黄素蛋白ETF(氧)ETF:泛醌氧化还原酶(氧)ETF:泛醌氧化还原酶(还)QH2Q电子传递链1/2O2H2O2ADP2ATP反式-△2-烯酰CoA新生儿一夜间突然死亡至少10%表现为中长链脂酰脱氢酶的缺欠,导致葡萄糖和脂肪酸氧化发生不平衡而产生的后果。第16页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化(2)反式-△2-烯酰CoA烯酰-CoA水合酶3-L-羟脂酰-CoA第17页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化(3)3-L-羟脂酰-CoA还原酶3-L-羟脂酰-CoA?-酮脂酰-CoA第18页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸的?-氧化(4)?-酮脂酰-CoA硫解酶?-酮脂酰-CoA第19页,共36页,星期日,2025年,2月5日脂肪酸氧化的高度放能软脂酸每次?-氧化产生:1NADH、1FADH2、1CH3CO~SCoA软脂酸经7次?-氧化共产生:8CH3CO~SCoA(=8*10=80ATP)7NADH(=7*1.5=10.5ATP)7FADH2(=7*2.5=17.5ATP)Total=108ATP减去脂肪酸活化消耗的2个高能磷酸键Net=106ATP第20页,共36页,星期日,2025年,2月5日不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化也发生在线粒体中,它的活化与跨膜与饱和脂肪酸一样,也是经过氧化而降解,但它需要另外二个酶的参与:烯酰CoA异构酶和2,4-二烯酰CoA还原酶(多不饱和脂肪酸)。第21页,共36页,星期日,2025年,2月5日单不饱和脂肪酸的氧化棕榈油酰CoA经