止血和凝血障碍简单第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血血栓抗凝出血第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日作为一个临床医生（内科？外科？）如何正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果首先应弄清正常的凝血与抗凝机制第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日正常止血机能两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系统（coagulationsystem）抗凝及纤溶系统（anticoagulationandfibrinolytic）两个方面凝血与抗凝机制的病理生理基础第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日出血性疾病一期止血障碍：血管壁和血小板异常所引起的止血；（以皮肤黏膜及内脏出血为主）二期止血障碍：凝血和抗凝血异常所致的止血障碍；（以深部组织和关节、肌肉或内脏出血难止为主）纤溶活性亢进（皮肤呈大片状瘀斑或伴内脏出血）第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日血管组成内层：内皮细胞[产生vWF(血管性血友病因子)、Fn(纤维结合蛋白)、组织因子FIII、内皮素]、基质膜中层：弹性纤维[保持血管壁的柔韧性]、胶原纤维[启动凝血过程]、平滑肌外层：松弛的结缔组织第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用1.血管壁的完整性是防止出血的重要保证血管内皮细胞之间及内皮下胶原与Vitc有关血小板参与血管壁的完整性和维持通透性第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血过敏性紫癜第8页，共40页，星期日，2025年，2月5日当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血?/停止Ⅱ.内皮细胞分泌vWF（血管性血友病因子）、Fn(纤维结合蛋白)促进plt粘附Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原促进血小板粘附（、聚集、形成血栓）启动内源性凝血途径第9页，共40页，星期日，2025年，2月5日（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA)激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节素(thrombomodulinTM)参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质具有多种抗凝活性第10页，共40页，星期日，2025年，2月5日创伤、炎症中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成第11页，共40页，星期日，2025年，2月5日血小板来从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质。是最小的血细胞，有质膜，没有细胞核。（一）静态下血小板形态蛋白质glycoproteinGP如：GPIaIbIIbⅢaⅨ磷脂二、血小板在止血机能中的作用①包膜①代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2(TXA2)、血小板活化因子等②提供催化表面（PF3）第12页，共40页，星期日，2025年，2月5日血小板止血功能（小结）①维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性②粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓③释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩④促进凝血过程⑤血块收缩，形成稳固血栓第13页，共40页，星期日，2025年，2月5日1.粘附功能（adhesionfunction）指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力?需要物质GPIb-ⅨvWFIII型胶原纤维结合蛋白（Fn）（二）血小板功能第14页，共40页，星期日，2025年，2月5日指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性2.聚集功能（aggregationfunction）血小板大量聚集、粘附于血管破损处形成白色血栓暂时止血第15页，共40页，星期日，2025年，2月