第九章肺动脉高压与
肺源性心脏病2025/6/251肺动脉高压与
肺动脉高压（PulmonaryArterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等2025/6/252肺动脉高压与
肺动脉高压-相关因素肺动脉高压（先心病，房缺）根据证据级别对危险因素及相关因素的分类
1.药物和毒物：
明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油
很可能有关-----安非他明、L-色氨酸
可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药物
不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟
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2.人口统计学指标和医学状况：
明确有关-----性别
可能有关-----妊娠、高血压
不太可能有关-----肥胖
3.疾病：
明确有关-----HIV感染
很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病
可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等2025/6/254肺动脉高压与
肺动脉高压-发病机制尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。2025/6/255肺动脉高压与
肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15mmHg。若肺动脉收缩压〉30mmHg，或平均压〉20mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25mmHg，运动过程中肺动脉压〉30mmHg，即为肺动脉高压。2025/6/256肺动脉高压与
肺动脉高压标准显性肺动脉高压静息时肺动脉平均压≥20mmHg隐性肺动脉高压肺动脉平均压静息＜20mmHg，而运动后＞30mmHg2025/6/257肺动脉高压与
肺动脉高压分类按病因分类：原发性肺动脉高压：病因未明者。继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。2025/6/258肺动脉高压与
继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病：COPD肺实质性疾病：间质性肺病肺血管病变：肺栓塞神经肌肉疾病2025/6/259肺动脉高压与
分类根据压力增高的部位来分：毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞）高动力性（如：先天心、甲亢）毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）2025/6/2510肺动脉高压与
分级指静息状态下的PAPm：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：45mmHg2025/6/2511肺动脉高压与
原发性肺动脉高压定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压（PPH）多见于育龄妇女；可能病因：1、常染色体显形遗传2、免疫因素：29%抗核抗体↑3、肺血管内皮功能障碍4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷→钾外流↓，钙内流↑2025/6/2512肺动脉高压与
PPH临床表现症状：1、早期可无2、大多首发症状为活动后气促3、胸痛4、头晕或晕厥5、咯血6、10%可有雷诺现象7、声音嘶哑---Ortner综合征体征：主要为右心负荷增加2025/6/2513肺动脉高压与
PPH的实验室检查血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学心电图X线胸片超声心动图肺功能测定血气分析放射性核素肺通气/灌注扫描右心导管术肺活检2025/6/2514肺动脉高压与
PPH治疗一、药物治疗1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等2、抗凝治疗3、其他二、肺或心肺移植2025/6/2515肺动脉高压与
肺动脉高压的治疗包括：1.适当调整日常体力活动。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。2.避免到高海拔地区。海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。2025/6/2516肺动脉高压与
3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。