肥厚型心肌病
(HypertrophicCardiomyopathy
简称HCM)
肥厚型心肌病是以心肌肥厚、收缩末期
心室腔变小为特征，以心室顺应性下降、左
室流出道可出现梗阻为基本病态的原因不明
的心肌病。
;分类
根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性
前者又称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）、肥厚性阻塞性心肌病（HOCM）
同时根据梗塞程度分为持续梗阻型、易变型和隐匿型。
;;病因
1．遗传：30%－50％有家族史
呈常染色体显性遗传
2．早期儿茶酚胺对心肌的刺激起促进作
用
3．钙通道及钙离子流动异常在心肌细胞
功能异常中起作用
;突变基因与肥厚性心肌病
基因位点蛋白质
14对染色体q11-q12β肌凝蛋白重链
1对染色体q3肌钙蛋白T
15对染色体q2α原肌球蛋白
11对染色体p13-q3心脏肌凝蛋白结合蛋白
7对染色体q3
;
;血流动力学三联征：
左室舒张期顺应性下降
心肌收缩力升高
左室流入、流出道压力阶差
（流出道梗阻）;压力阶差及梗阻产生机理;区分梗阻与非梗阻的意义
1．梗阻使左室射血时间延长，左室压升高，增加了心肌耗氧，出现心肌缺血的表现
2．梗阻型临床应用正性肌力药和促进左室排血的药物是危险的
3．持续流出道梗阻需要外科手术治疗
;;心绞痛
三分之一患者有心绞痛
原因：室间隔肥厚挤压血管
微血管病变
冠状动脉储备功能降低
肺动脉高压
累及心包
;晕厥或晕厥前症状
运动后或体位改变时发生
原因：心动过速致心搏量减少
压力阶差增加致心搏量减少
心室压力增加致迷走张力增加
室性心律失常;肥厚型心肌病;体征：
A．心脏扩大
心尖部抬举性冲动
心尖双搏动、房性奔??律
胸骨左缘有收缩期震颤
B．胸骨左缘或心尖部有收缩期喷
射性杂音
C．心衰的体征
;特点：易变
杂音增强：乏氏动作用力期
运动或早搏后即刻
含硝酸甘油
洋地黄
原因：梗阻部位内外的压力阶差增加
杂音减弱：突然下蹲
运动时
服心得安
静滴新福林
原因：收缩期左室腔增大
;实验室检查
心电图
X线胸片
超声心动图
核素检查
核磁共振
心导管检查
心室造影
;
心电图：左室肥厚
房颤、预激、传导阻滞
各种心律失常
ST－T改变：巨大倒置T波
病理性Q波伴高R波;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病;X线胸片：
左房、左室增大
主动脉小