双侧肾上腺病变的诊断评估
摘要
目前在临床实践中，双侧肾上腺病变愈发常见。双侧肾上腺病变
涵盖泛的病理类型，其中多数可发生在单侧肾上腺病变中，但是各
病理类型占比与单侧肾上腺疾病明显不同，同时需要考虑到由不同病
因或病理类型导致的双侧肾上腺病变。本文围绕不同病理类型的双侧
肾上腺病变，对其激素水平测定、影像学特征，以及遗传基因等方面
进行综述，并提出双侧肾上腺病变的管理流程，旨在为临床实践提供
参考。
双侧肾上腺病变在非肾上腺原因进行的胸腹影像学检查大量应
用于临床后，越来越常见。其他发现模式包括针对肾上腺疾病以及恶
性肿瘤分期和随访而进行影像学检查。欧洲内分泌学会肾上腺意外瘤
指南中将“意外瘤”的大小切点定义为1cm,但考虑到临床中肾上
腺形态的多样性，并非“瘤”所能完全覆盖，比如肾上腺增生伴结节、
肾上腺炎症或癌转移等也需要纳入临床评估考虑的范围。因此，本文
中所指双侧肾上腺病变涵盖增生、结节或更大的占位性病变。这些病
变包括泛的病理类型，多数与单侧肾上腺病变一致，但在大结节性
肾上腺疾病、嗜铭细胞瘤、髓样脂肪瘤、浸润性疾病以及原发性和继
发性恶性肿瘤等的发生构成上与单侧肾上腺病变明显不同。另外，需
要考虑到双侧肾上腺病变分别由不同的病因或病理类型所导致；这需
要独立分析每侧肾上腺病变以及相对个体化的激素检测和管理。本文
重点针对双侧肾上腺病变相对于单侧病变的特征，这建立在熟悉和了
解肾上腺病变或肾上腺意外瘤诊治流程的基础上，但限于篇幅不再重
复常规肾上腺病变或肾上腺意外瘤诊治流程，可参阅相关指南或共识
[1,2,3,4]
O
一、双侧肾上腺病变的病因和遗传学
（一）双侧肾上腺病变的病因及在临床中与单侧病变的不同考
虑
双侧肾上腺病变涵盖泛的病因和病理类型。与单侧肾上腺病变
类似，双侧病变的病因构成与病变发现途径相关。如在评估恶性肿瘤
分期时发现的双侧肾上腺病变，其为肿瘤转移侵犯的可能性更大。与
单侧肾上腺病变相比，双侧病变在临床判断中需要更多注意以下情况:
（1）双侧病变在功能和影像评估与单侧类似，需要考虑病变的良恶
性以及评估球状带、束状带和髓质（少数需要评估网状带）分泌功能，
因为原发性醛固酮增多症、库欣综合征（CS）以及嗜铭细胞瘤等都可
能表现为双侧肾上腺病变：5,6]O但是，双侧肾上腺病变的病因病理可
以是一致的，也可能是不同的，而且不同病因共存并不罕见，因此在
影像和功能等临床判断上需要考虑到这一点。（2）促肾上腺皮质激
素（ACTH）依赖性结节性肾上腺增生，这义上包括先天性肾上腺皮
质增生（CAH）、库欣病或异位ACTH分泌，以及罕见的糖皮质激素抵
抗综合征。（3）双侧肾上腺病变的罕见非肿瘤性原因包括感染（如
结核）、浸润性病变和肾上腺出血。（4）双侧肾上腺原发肿瘤性病
变或增生性病变需要更多考虑基因和遗传学问题，尤其是双侧大结节
性肾上腺皮质疾病（PBMAD）或双侧大结节性肾上腺增生（PBMAH）和
双侧嗜铭细胞瘤。双侧肾上腺病变的原因总结于表lo
表1双侧肾上腺病变的病因
病变性质分类具体的病因赖理:
肾上腺来源肿瘤和增生PBMAD
腺瘤
嗜铭细胞瘤
肾上腺皮质癌
神经节瘤
神经鞘瘤
神经母细胞瘤
ACTH依赖性肾上腺增生CAH
糖皮质激素抵抗综合征
库欣病
异位ACTH综合征
非肾上腺来源肿瘤实体瘤转移