中国系统性红斑狼疮
诊疗指南
(2025版)解读医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫性疾病,以全身多个系统和脏器受累、反复复发与缓解体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时进行治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终造成患者死亡。医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读背景
SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE的患病率地域差异较大,目前报道SLE的全球发病率为(1.4~11.0)/10万,基于国家医保数据库与国家风湿病数据中心分析我国的发病率约14.09/10万,男女患病比为1:10~1:12。随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示,SLE患者的5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升至90年代的超过90%，并在2008至2016年间逐渐趋于稳定(高收人国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。SLE已由过去的急性、高致死性疾病转变为慢性、可控性疾病。医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读背景
然而,现有的这些指南对于指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在以下问题:(1)中国系统性红斑狼疮研究协作组注册队列研究显示,我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同;(2)国际SLE诊疗指南推荐意见难以匹配中国的诊疗实践;(3)新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现,指南制订的方法和技术也在不断发展和更新,我国原有的2020版指南不能更好地指导当下的SLE诊疗实践。医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读背景
第一部分：本指南制订方法医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
证据的评价与分级证据小组运用系统评价偏倚风险评价工具量表对纳入的系统评价、茎分析和网状荟萃分析进行偏倚风险评价。使用Cochrane偏倚风险评价工具(针对RCT研究)、诊断准确性研究的质量评价工具(针对诊断准确性试验研究)、纽卡斯尔-渥太华量表(针对观察性研究)等对相应类型的原始研究进行方法学质量评价;评价过程由2人独立完成,若存在分歧,则共同讨论或咨询第三方解决。使用GRADE方法对证据体和推荐意见进行分级,详见表1。医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
第二部分：具体临床问题与推荐意见医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
具体临床问题与推荐意见临床问题1：如何诊断SLE？推荐意见1:推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断(1B);对临床表现不典型或诊断有困难者，建议由风湿免疫科专科医师诊断,或转诊至风湿免疫专科(2C)。
证据总结:为进一步提高SLE分类标准的灵敏度和特异度,2019年EULAR和ACR共同推出了SLE分类标准,该标准包括1条人围标准,涉及10个方面的18条标准,每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致,既往符合某条标准者亦可计分,在每个方面取最高权重得分计人总分，总分≥10可分类为SLE。针对新标准的验证队列研究显示，2019年EULAR/ACR、2012年SLICC1997年ACR的SLE分类标准的灵敏度分别为96%、97%、83%,特异度分别为93%、84%、93%2019年EULAR/ACR的SLE分类标准的灵敏度与特异度均最优;医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
具体临床问题与推荐意见针对新标准的诊断准确性研究显示，在成人SLE患者中，2019年EULAR/ACR2012年SLICC、1997年ACR的SLE分类标准的灵敏度分别为93%、100%、83%,特异度分别为73%、75%、82%,显示成人SLE中2012年SLICC分类标准相对最优。基于上述研究结果,本指南推荐使用这两个分类标准对我国SLE患者进行分类。在临床诊治工作中,建议参照这两个分类标准对SLE患者进行诊断。为避免持续抗核抗体检测阴性个体漏诊,可同时使用2012年SLICC分类标准对SLE患者进行诊断。医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
具体临床问题与推荐意见临床问题2:SLE的治疗原则和目标是什么?
推荐意见2:SLE的治疗原则是早期千预和达标治疗(1C)。SIE治疗的短期目标是控制疾病活动,尽快达到临床缓解或至少达到低疾病活动度状态(1C);长期目标是维持病情持续缓解，预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和减少器官损害,提高生活质量,最终降低病死率(1C)。医路有你中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)解读
具体临床问题与推荐意见证据总结:我国SLE患者的平均诊断延迟时间为10.8个月,延误诊断