横纹肌溶解综合征10问
1.横纹肌溶解综合征的定义
横纹肌溶解综合征，也称横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM),
是指肌肉受到创伤、缺血、炎症、代谢异常或全身中毒等因素损伤时，
横纹肌细胞膜完整性破坏，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白(myoglobin,Mb)、肌酸磷酸激酶(creatinephosphokinase,CK)等酶类以及离子和小分子毒性物质释放入血，从而引起一组临床综合征，常常伴有威胁生命的急性肾损伤(acutekidneyinjury,AKI)。
2.RM的病因
肌肉缺血、损伤和最终坏死可导致横纹肌溶解。导致横纹肌溶解的诸多原因被分为物理原因和非物理原因。这两组原因可能有一个共同的途径，即由于内在缺陷或外在力量(例如，氧输送减少或代谢需求增加)面引起肌肉细胞及其线粒体的需求增加，从而导致缺血和最终的损伤。
物理原因：
●创伤和挤压
●肌肉血管的闭塞或低灌注
●肌肉的过度劳损：运动、瘾痛、破伤风和震颜性谱妄●电流
●体温过高：运动、脓毒症、抗精神病药物所致恶性综合征、恶性高热
非物理原因：
●代谢性肌病，包括McArdle病，线粒体呼吸链酶缺乏症，卡尼汀、棕桐酰转移酶缺乏症，磷酸果糖激酶缺乏症
●内分泌疾病、包括甲状感功能減退症和糖尿病酮症酸中毒(由于电解质界常)
抑制剂，异烟胆，齐多夫定),濟用药物(酒精，海洛因)和毒素(昆虫和蛇毒)●药物和寿素，包括药物(抗在药，秋水仙酸、皮质类固酵，芸辗酸类，HNCCA)),HNCCAN,
●感染(局部或全身)
●电解质异常：高渗症，低钾血症，低磷血症，低钠血症或高钠血症
●自身免疫性疾病：多发性肌炎或皮肌炎
3.RM的临床表现
横纹肌溶解临床表现可能从无症状到常见的临床特征，包括急性肌无力、疼痛/压痛和受累肢体或身体部位的肿胀(结节、肿瘤)。深色(茶色)的尿液可能是另一种常见的发现。
(1)RM诱因表现：诱发RM的原发表现，如挤压伤、高温等。
(2)RM本身的表现：局部表现为受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力；全身表现为全身不适、乏力、发热、心动过速，少尿、无尿、黑茶色尿等。
(3)RM并发症的表现：并发症有高钾、低钙血症、代谢性酸中毒、乳酸酸中毒等。此外，还可出现低血容量性休克、急性肾衰竭、弥散性血管内凝血、骨筋膜室综合征等。
4.RM与挤压综合征的关系
在创伤性因素中，人体四肢或躯干肌肉部位受到长时间持续挤压，发生肌肉缺血、缺氧、肌肉坏死、溶解，程度轻的不发生明显的功能障碍，程度较重的，特别是前臂和小腿肌肉被致密的筋膜和骨间膜包绕，解除外力压迫后缺血组织血流再灌注可发生高度肿胀，再次产生较高压力.而发生肌肉组织坏死，这种情况又称为“骨筋膜室综合征(osteofascialcompartmentsyndrome)。如果坏死的肌肉组织溶解成分进入血液，可发生肌红蛋白尿，继而并发AKI,死亡率较高。
目前认为，仅有肌肉挤压伤而没有发生肌红蛋白尿和AKI称为挤压伤(crushinjury);如果挤压伤合并有大量细胞内容物特别是肌红蛋白释放入血并从尿排泄，发生以肢体肿胀、坏死、高钾血症、记肌红蛋白尿以及AKI为特点的临床综合征，则称为挤压综合征(crushsyndrome)。挤压综合征是横纹肌溶解症中病因清楚的一种类型，强烈地震、山体滑坡、矿难、塌方、泥石流、飓风、战争等都可能集中出现大量挤压伤和挤压综合征患者。
5.RM的诊断标准
有创伤性或非创伤性导致肌肉损伤的病史；持续少尿或无尿，或者出现茶褐色、红褐色或酱油色的肌红蛋白尿；尿中出现蛋白、管型；血清肌红蛋白、CK、乳酸脱氢酶水平升高；有AKI的证据。肌肉活检
可见横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润；肾活检：远端肾单位有肌红蛋白管型形成，近端急性肾小管坏死，上皮细胞及肾小球基底膜脱落。
其中，辅助检查：最常见的包括血清CK浓度升高(5倍正常上限或1000IU/L)、肌红蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、钾、肌酐和天冬氨酸转氨酶(AST)。尿肌红蛋白升高提供了更多的证据。应注意密切监测CK变化，直到确定峰值浓度(通常在24-72小时),一旦CK呈下降趋势可停止。CK值可能会在受伤后12h内升高，在24至72h达到峰值，并在大约5天后恢复正常，具体取决于受伤程度和适当的治疗。
与CK相比，肌红蛋白半衰期较短(1-3h),肌红蛋白可能会在CK降低其临床效用之前升高和消退。肌红蛋白在尿液中也可能很明显，尽管据报道其敏感性高达