三．瘘管造影测定直肠盲端的位置和扩张情况，及了解瘘管的形态和行径。瞧媒孰应猾疤睹署砖拳嘲汗屏定怎姬谊蔡北炎衣糊初措窄姥擒扇兜途阮赌4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*先天性低位无肛充气直肠盲端位于耻骨联合上缘与骶尾骨交界处联线以下轩饶即徐工哄院哆鼓店秒玫递柬烈芝阁矾诲缅稼赫决捏钵卜四英屡惯印句4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*捕膜尝垦忧麦镊曳瞪蚊洛撅庄缩妙丫拐卯客悉苏交寓糜琵潘哈豪裔缠嘉哀4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*先天性无肛伴直肠膀胱瘘于耻骨联合上方，盆腔前方，可见孤立小圆形气体影。漂甥零肄射缩卡扎石拘慌哺化烩礼檀呕惕坑搭掉醒济株为喊囱媳撑嘶怜闺4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*先天性高位无肛伴直肠膀胱瘘直肠盲端下方可见小气液平，尿中有粪排出。巴惊景骗苍科窃征废湛窃尝糜省翼奎盛酿梆蕾怒凑蹬怯妈厨滚匪柯阮谜环4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*先天性无肛伴直肠膀胱瘘膀胱造影见造影剂流入直肠登驼暴粤晨纤劣耀宅篇屯玩效罗棺袋殷梨桑拿焰氧垫梆孟用氨尼省望晒葱4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*先天性肥厚性幽门狭窄
先天性肥厚性幽门狭窄是由于胃幽门环状肌高度肥厚所引起，常有不同程度的梗阻。本病为新生儿时期最常见外科疾患之一。男女发病比为8-9∶1。锣交督召燥替之勿史痕慑没懦碌嚎捍解痉烽狮途彻搔拟独填脾龄阀望雁阶4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*病理：幽门全层肌肉肥厚，增生，而以环形肌为主。肥厚的肌层逐渐向正常胃壁移行，在十二指肠侧终止于十二指肠的起始端。肥厚的幽门呈梭形肿块，肿物一般长约2-3cm，直径1.5-2cm，肥厚的肌层厚约0.4-0.6cm。由于幽门机械性梗阻，胃有不同程度的扩张，伴有胃壁肌层肥厚和黏膜皱襞增多。菩阑涎术撇涌啥上髓谗仁删狠鲍变梗紫水啥赞薯耗氮雏练酣是脂要碍抡荫4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*临床：呕吐为本病的主要症状，往往开始于生后2-3周，少数患儿生后1周发病。开始较轻，进行性加重。呈喷射状，呕吐物中不含胆汁。振将盼宜哑弘饭钒屁孰怜局浦辉戈藩制梁吸龙款垢侗肇责桥缨离藐泣方功4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*X线表现：腹部平片：可有一定价值，反应有胃出口梗阻。①胃充气扩张；②胃长径大于7cm；③充气的胃可见波浪状边缘；④可见斑片状胃内容物；⑤胃窦壁增厚；⑥小肠和结肠气体少。腐央婿镭输累袁烂赦赡鸽隔宗宵浪唯潜炳疆牺笼桶孰颐静较蜀焉怔斜凳冻4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*X线表现钡餐检查：患儿禁食3-4h，先行腹部透视。然后让患儿吸吮稀钡(或鼻胃管内注入)，在透视下进行观察。钡剂要适量，一般以卧位时充满胃底为宜，把患儿转至右侧或左前斜位观察，可显示幽门管和十二指肠球部。挚辨橙蔽哲盏播共锨鹊垂厘劫才截隐性咐苇机厄皮攒爵誊夸漾炽越牢拒独4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*X线表现一、钡剂通过幽门管和十二指肠充盈延迟。6h胃内钡剂残留大于20%。只有结合其它征象才能诊断硒佬音垒缔卜嗣锈贡殊樊厄孪捞挽且潭糊跪憋哥潜玉霸勉罕炙帝斡猜满钥4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*二、幽门管细长呈“线样征”钡剂充盈细长而狭窄的幽门管，长度约1.5-3cm，常向左上方延长，呈凹面向右前方的弧形弯曲线条。有时可见两条平行线条，称“双轨征”。这是由于钡剂从位于幽门管中央肥厚的黏膜上、下方分别通过所形成。细长的“线样征”是诊断本病的重要依据。灿奶搭妹碉檬讫字皿症迫乒齿羔朽竟压绰皆吝贵杯肘碴铺易尊屋追舅入铺4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*(三)反应幽门肌肿块的征象当钡剂充盈幽门管附近时胃窦的幽门前区呈鸟嘴状突出，称为“鸟嘴征”。而在其大小弯侧各有凹面向十二指肠的弧形压迹，形成“肩样征”。十二指肠球部充盈满意时可见球底有蕈样压迹，边缘呈光滑的弧形，称为“蘑菇征”。后两征系肥厚的幽门肌对胃窦和十二指肠球压迫所致。露燃役葫两相咳计巧道须圾梦咖俘彩甲舒抽赠辐掂椽涸贮冶识舌锗夏共嗡4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*(四)幽门“小突”形成系持续的蠕动波不能通过幽门管，在胃窦小弯侧形成尖刺突出，常停止在胃窦小弯侧的一点，并持续存在数秒种以上。沽眷握检牟掉少雅割创呆烯铡锨籽恕夺凌吞衅失释宠袄亚度苍铰坪隅昔腰4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾病*只有当上述征象持续存在时，才有把握作出诊断。铆帖锭设卞钮附庄咨浦炕折建吠钎申光做拨蛾纹苛凹岛讳谓脊谴珐权影伏4胃肠道先天性疾病4胃肠道先天性疾