鉴别诊断RPGNGoodpasture综合征肺泡出血的鉴别：尿毒症肺、心源性肺水肿肺部感染第30页，共85页，星期日，2025年，2月5日预后MPA5年的实际存活率和无肾功能衰竭的存活率分别为65%和55%。2/3的患者死于活动性的小血管炎所造成的肾衰、肺出血或治疗的副作用。年龄大于50岁以及Scr大于500μmol/L是预后恶劣的因素。第31页，共85页，星期日，2025年，2月5日Churg-Strauss综合征（CSS）过敏性肉芽肿病和血管炎综合征肺脏和系统性小血管炎血管外肉芽肿嗜酸性粒细胞增多症发生于患有哮喘和过敏性鼻炎的患者男女之比为1.1：3，发病年龄为7~74岁，平均发病年龄为38岁。第32页，共85页，星期日，2025年，2月5日美国1990年分类诊断标准哮喘嗜酸性粒细胞（WBC分类中大于10%）单神经病或多发性单神经病（如手套/袜套样感觉障碍）游走性的肺部浸润鼻窦异常（急性或慢性鼻窦疼痛、影象学异常）活检显示动脉、小动脉、小静脉周围区域嗜酸性粒细胞浸润4/6可诊断(敏感性是85%、特异性是99.7%)第33页，共85页，星期日，2025年，2月5日肺部病变哮喘是CSS的主要特点，几乎均发生于系统性的病变以前。哮喘平均年龄为35岁。肺部浸润：短暂的非叶或肺段分布斑片状肺泡浸润为最典型的影象学表现。弥漫的间质浸润影。双侧结节样浸润影不伴空洞形成。胸水（25-50%）。肺门淋巴结肿大偶见。第34页，共85页，星期日，2025年，2月5日第35页，共85页，星期日，2025年，2月5日实验室检查活动期常有贫血和ESR增高；嗜酸性粒细胞均增加，IgE水平常常升高。第36页，共85页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断WG慢性嗜酸性粒细胞肺浸润症特发性高嗜酸性粒细胞综合征第37页，共85页，星期日，2025年，2月5日药物所致血管炎常见药物：丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、其它第38页，共85页，星期日，2025年，2月5日孤立性免疫阴性肺毛细血管炎—Diffusealveolarhemorrhagewithunderlyingisolated,pauciimmunepulmonarycapillaritis.ConstanceA,JenningsTE,KingJretal.AmJRespirCritCareMed1997(155)1101-11098例经病理证实的患者第39页，共85页，星期日，2025年，2月5日临床特点年龄19~37岁，平均30岁无职业病史或特殊接触史均有呼吸困难胸痛和咯血占5/87/8在出现DAH前有上呼吸道症状（鼻炎和鼻窦炎）7/8有发热没有肾、皮肤、心、胃肠道、风湿病、肌肉或神经病变血清学检查阴性第40页，共85页，星期日，2025年，2月5日临床特征6例急性呼吸衰竭，4例机械通气，2例需要吸入纯氧。2例亚急性经过，肺部浸润轻，只需低流量吸氧肺活检：伴有新的或陈旧性肺泡出血的中性粒细胞在肺泡间隔浸润的肺毛细血管炎。没有见到巨细胞、嗜酸性粒细胞、所致的大、小血管炎。5例进行了直接免疫荧光检查，肺组织中未发现细胞外的免疫球蛋白或补体沉积。第41页，共85页，星期日，2025年，2月5日DAH和孤立性免疫阴性肺毛细血管炎的诊断第42页，共85页，星期日，2025年，2月5日治疗及预后5例维持缓解。4例正在服用激素和CYC或已经完成治疗，其中2例诊断后继续吸烟，不按时服用CYC，在单独使用激素时，有几次DAH复发。1例加用硫唑嘌呤后病情好转。有慢性鼻窦炎和哮喘的2例患者多次DAH复发。1例死于败血症（与免疫抑制剂有关）。所有病例的胸片结果均完全恢复正常。第43页，共85页，星期日，2025年，2月5日说明与其他系统性血管炎的高死亡率不同，预后较好。临床经过倾向于良性，与成人肺含铁血黄素沉着症相似。但两者的病理检查截然不同。原发性肺含铁血黄素沉着征病理无肺毛细血管炎。第44页，共85页，星期日，2025年，2月5日弥漫性肺泡出血（DiffusealveolarhemorrhageDAH）咯血呼吸困难 肺部检查发现广泛的湿性罗音 胸片显示弥漫性的肺泡填充影 低氧血症 贫血 可以有发热血小板记数和功能正常 没有明显的凝血障碍第45页，共85页，星期日，2025年，2月5日第46页，共85页，星期日，2025年，2月5日肺毛细血管炎与DAH基础病变为血管炎者往往病情较重，甚至会危及患者的生命，如MPA、WG等。但是