系统性红斑狼疮肾损害第1页，共29页，星期日，2025年，2月5日
概念系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。狼疮性肾炎(lupusnephritis，LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎。第2页，共29页，星期日，2025年，2月5日
发病率SLE在我国的患病率为1/1000，高于西方国家报道的1/2000，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。SLE患者100%具有肾脏病理改变，有50%具有LN临床表现。第3页，共29页，星期日，2025年，2月5日
目录系统性红斑狼疮SLEA狼疮性肾炎LNB第4页，共29页，星期日，2025年，2月5日
系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）SLEA第5页，共29页，星期日，2025年，2月5日
病因遗传同卵双胎发病率高患者家族中患病者多有色人种患病率高于白种人SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高内分泌女性发病率高。本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低环境药物：肯定药物：肼屈嗪、普鲁卡因胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制：可能与肼、胺、巯基团有关病毒：多种抗病毒抗体紫外线食物心理压力大第6页，共29页，星期日，2025年，2月5日
病机外来抗原引起人体B细胞活化。在易感者因免疫耐受体减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞，使之活化,在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。第7页，共29页，星期日，2025年，2月5日
致病性自身抗体的破坏IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮第8页，共29页，星期日，2025年，2月5日
致病性免疫复合物增高增高原因清除IC的机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出第9页，共29页，星期日，2025年，2月5日
病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍第10页，共29页，星期日，2025年，2月5日
组织病理改变苏木紫小体细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块洋葱皮样病变小动脉周围有向心性纤维组织增生第11页，共29页，星期日，2025年，2月5日
肺脏全身症状消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦第12页，共29页，星期日，2025年，2月5日
蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑第13页，共29页，星期日，2025年，2月5日
从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠第14页，共29页，星期日，2025年，2月5日
第15页，共29页，星期日，2025年，2月5日
第16页，共29页，星期日，2025年，2月5日
盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体神经系统异常第17页，共29页，星期日，2025年，2月5日
狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）LNB第18页，共29页，星期日，2025年，2月5日
LN发病机制循环免疫复合物肾脏损伤（免疫复合物介导性肾炎）原位免疫复合物抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节内源性B淋巴细胞过度活化Th细胞的作用细胞因子B细胞本身第19页，共29页，星期日，2025年，2月5日
病理分型WHO19821、I型正常或轻微病变型2、II型系膜病变型 3、III型局灶增殖型 132第20页，共29页，星期日，2025年，2月5日
4、IV型弥漫增殖型5、V型膜性病变型6、VI型肾小球硬化型456第21页，共29页，星期日，2025年，2月5日
LN肾脏临床表现可分以下几型：轻型肾病综合征（NS）型慢性肾炎型急性肾衰（ARF）型肾小管损伤型：RTA等抗磷脂抗体（Acl）型第22页，共29页，星期日，2025年，2月5日
轻型：约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功