据病因可分为:病毒性心肌炎细菌性心肌炎寄生虫性心肌炎孤立性心肌炎免疫反应性心肌炎*1、Viralmyocarditis是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎。特发性、淋巴细胞性可流行亦可散发可轻可重可完全康复亦可留下后遗症*各种病毒都可引起心肌炎30余种感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧肠道呼吸道其他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒(A和B型)、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等病因和发病机制病毒直接破坏心肌或通过T细胞介导的免疫反应间接破坏心肌*大体心脏不大或轻、中度增大心肌质软而弛缓切面微小出血灶成人多累及心房后壁室间隔及心尖区传导系统病理变化*镜下:初期心肌细胞变性、坏死,间质中性粒细胞浸润其后间质淋巴、浆、巨噬细胞浸润心肌间质纤维化肉芽组织形成*症状:前驱感染:全身症状:心脏受累:1~3周前,有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、猝死等90%左右的病人以心律失常为主诉就诊临床表现*2、Isolatedmyocarditis又称为特发性心肌炎及Fiedler心肌炎常可致患者猝死。病因不明,多见于中青年。可分为两型:●弥漫性间质性心肌炎●特发性巨细胞性心肌炎*弥漫性间质性心肌炎心肌间质小血管周围多量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润可伴多少不等嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润心肌细胞较少发生变性、坏死*特发性巨细胞性心肌炎心肌内有灶性坏死及肉芽肿形成,肉芽肿中心为红染、无结构的坏死物,周围有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和嗜酸性白细胞浸润。伴多量多核巨细胞。*3、免疫反应性心肌炎变态反应性疾病、药物过敏心肌间质炎心肌不同程度变性坏死*心肌病
Cardiomyopathy*心肌原发性病变伴心脏功能不全原发性或特发性除心脏瓣膜病,冠心病,高血压心脏病,肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍
What’sCardiomyopathy?*心肌病的分类(1995年WHO/ISFC)心肌病分类:据病理、病因和发病因素4种①扩张性心肌病(DCM):左室或双室扩张有收缩障碍;②肥厚性心肌病(HCM):左室或双室肥厚通常伴非对称性中隔肥厚③限制性心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚单或双室舒张功能低下扩张容积减小④致心律失常性右室心肌病(ARVD/C):右室进行性纤维脂肪变*特异性心肌病包括(1)克山病(2)酒精性心肌病(3)围生期心肌病(4)药物性心肌病等*一、扩张性心肌病
DilatedCardiomyopathy
进行性心脏增大、心腔扩张和心肌细胞收缩功能下降的
可引起充血性心力衰竭
也称充血性心肌病(congestiveCardiomyopathy)
常伴有心律失常,病死率较高
为心肌病中的最常见类型,一般中年发病,
近年来发病增多*病理变化大体:●心脏体积增大、重量增加>达500-800g以上(男>350g,女>300g)●各心腔明显扩张---离心性肥大●心室壁可略厚或正常,心尖部肌肉变薄呈钝圆形,常见附壁血栓形成●心内膜增厚、纤维化及钙化*非特异性心肌肥大、空泡变性、坏死不同程度纤维化病理变化镜下:心肌纤维不均匀肥大肥大萎缩交错心肌空泡变和灶性肌溶解心肌间质纤维化和小灶状坏死*充血性心衰---充血性心肌病心律失常猝死:室速甚至室颤-猝死栓塞:部分可发生心、脑、肾等栓塞临床表现*二、肥厚性心肌病HypertrophicCardiomyopathy
特征:心肌非对称性肥厚、心室腔变小临床:心输出量下降,肺动脉高压,栓塞以左心室心肌肥大,显著肥厚,室间隔不对称增厚,舒张期心室充盈异常,左心室流出道受阻为特征常有家族史,50%有β-肌球蛋白重链、心肌钙通道、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白c等突变*大体:心脏增大,重量增加,心侧壁肥厚,室间隔不匀称肥厚,乳头肌肥大,