病例：患者王某，病初发热，因给予氨苄青霉素而过敏出现皮疹、关节痛，被疑为“SLE”，当时检测总ANA阴性，而多肽抗体中抗13500阳性，被视为抗Sm阳性，即用大量激素进行“正规”治疗，导致激素的严重不良反应。患者辗转南北，不仅造成了极大的经济损失，而且严重影响了病人的身心健康。抗Sm13.5kD第62页，共113页，星期日，2025年，2月5日结论：只出现一条带或两条带不能判断为抗Sm抗体阳性。抗29000、28000和13500三条带均阳性的可判断为抗Sm抗体阳性，但要作出SLE的诊断一定要结合临床。SLE的诊断必须密切结合临床，不能完全依靠自身抗体的检测结果。第63页，共113页，星期日，2025年，2月5日3、临床意义：1）抗Sm抗体：是SLE的血清标志抗体，已列入SLE的诊断标准。阳性检出率30－50%，其水平不反映SLE疾病的活动性。对早期、不典型的SLE诊断有很大帮助。但阴性不能排除SLE的诊断。第64页，共113页，星期日，2025年，2月5日2）抗核RNP抗体（抗nRNP）：是诊断混合性结缔组织病（MCTD）的重要血清学依据，列入MCTD的诊断标准。在MCTD患者阳性率高达95%。但其无疾病特异性，在其他自身免疫病有一定的检出率，如SLE约30%，SS约20%。由于Sm和RNP是同一分子复合物中的不同抗原位点，因此二者有相关性，常同时阳性。第65页，共113页，星期日，2025年，2月5日3）抗SSA和抗SSB抗体：在干燥综合征中阳性率40-95%和40-95%，同时检测可提高对干燥综合征的诊断率。另外在SLE中的阳性率为20-60%和10-20%。4）抗Jo-1抗体：对多发性皮肌炎（PM）具有特异性，阳性检出率达25－35%。5）抗Scl-70抗体：是进行性系统性硬皮病（PSS）的特征抗体，阳性检出率40－60%。第66页，共113页，星期日，2025年，2月5日可同时对多项抗体进行分析，灵敏度高、特异性强，操作简便；目前应用最为广泛。4、评价：第67页，共113页，星期日，2025年，2月5日七）、抗中性粒细胞胞质抗体
（antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)是一组以人中性粒细胞胞质成分靶抗原的自身抗体的总称;与临床多种小血管炎性疾病密切相关。主要是IgG、也有IgM、IgA和IgD；第68页，共113页，星期日，2025年，2月5日分型：胞质型（cANCA）：靶抗原是蛋白酶3(PR3)，为嗜天青颗粒主要成分；核周型（pANCA）：靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)，为嗜天青颗粒另一主要成分第69页，共113页，星期日，2025年，2月5日检测方法间接免疫荧光法（IIF）：总ANCAELISA法：特异性ANCA第70页，共113页，星期日，2025年，2月5日间接荧光免疫法检测ANCA将中性粒细胞固定于载玻片上；滴加待测血清并孵育；加入荧光标记的抗人IgG并孵育；荧光显微镜下观察。cANCA阳性图pANC阳性图乙醇固定pANC阳性图乙醛固定第71页，共113页，星期日，2025年，2月5日临床意义ANCA被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物;是诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。韦格纳肉芽肿（WG）的cANCA阳性率高达90%，抗PR3阳性是诊断WG特异性指标。新月形肾小球肾炎其ANCA阳性率高达80%。第72页，共113页，星期日，2025年，2月5日八）、其他自身抗体相关疾病抗体类型自身免疫性肝炎抗平滑肌抗体ASMA抗线粒体抗体AMA桥本甲状腺炎抗甲状腺球蛋白抗体ATGA抗甲状腺微粒体抗体TMA神经系统自身免疫病抗乙酰胆碱受体AchR抗骨髓肌抗体StrAb第73页，共113页，星期日，2025年，2月5日九)自身抗体检测的临床应用首先选择敏感性高、特异性不强的方法进行初筛；再选择特异性高，相关性强的方法。第74页，共113页，星期日，2025年，2月5日疑为SLE的患者：发热、蝶形红斑、口腔溃疡等抗ANA(+)总ANA第75页，共113页，星期日，2025年，2月5日实验室诊断为SLE抗ENA抗体谱检测抗dsDNA抗体抗Sm(+)和（或）抗RNP(+)和（或）抗dsDNA抗体(+)抗Sm13.5kD29kD28kD38kD15kD抗rRNP16.5kD第76页，共113页，星期日，2025年，2月5日二、免疫球蛋白检测在自身免疫性疾病中，