损伤部位研究显示，囊性和非囊性脑白质损伤以脑室周深部白质局灶坏死为主弥漫性脑白质损伤以少突胶质细胞髓鞘化障碍、胶质增生、小胶质细胞活化为特点第29页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位囊性PVL：主要发生在长穿支动脉的终末供血部位与相对严重的缺血有关病变常在脑室周围临近前角、体部、后角病理变化为脑白质的凝固性坏死生后2-5周左右，病变区形成多发小囊腔第30页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位弥漫性PVL：为周围性白质损伤多见于长期存活的早产儿，与轻度缺血有关病理特征为OL前体细胞弥漫性损伤大量星型胶质细胞增生和小胶质细胞过度增生一般不出现囊腔，导致髓鞘形成障碍弥漫性PVL占75%第31页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位弥漫性PVL可见到微小囊腔，胶质瘢痕但神经影像不容易发现KhwajaVolpe,Arch.Dis.Child.FetalNeonatalEd,2008第32页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位脑白质损伤部位与症状侧脑室前角外上方局灶PVL：痉挛性瘫痪枕部三角区局灶PVL：视神经发育不良斜视、眼球震颤、视盲弥漫性PVL：认知和行为缺陷第33页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位PVL囊腔与预后囊腔0.5cm，脑瘫发生率较低囊腔0.5-1.0cm，脑瘫发生率较高第34页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位2、大脑白质-板下层神经元/后期迁移神经元板下层神经元在皮质下白质而后期迁移神经元主要在白质这两种神经元对皮质、丘脑的发育很重要早产儿脑病大脑皮层、丘脑体积的减少尸检发现早产儿脑病有较多板下层神经元发生凋亡第35页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位3、丘脑早产儿在纠正胎龄、儿童后期、青春期可见丘脑损伤特别发生早产儿脑病影像学可见丘脑容量的减少神经病理学研究发现在41例NICU早产儿丘脑中40%有神经元减少，60%有胶质增生第36页，共85页，星期日，2025年，2月5日损伤部位4、基底节早产儿在纠正胎龄及以后可见基底节容量的减少非囊性PVL发现基底节的损伤与白质异常明显相关大量神经病理学发现PVL早产儿50-60%有胶质增生，15-30%有神经元的减少，明显高于未发生PVL者第37页，共85页，星期日，2025年，2月5日原发损伤与继发发育障碍早产儿脑病是原发损伤与继发发育障碍的复合体是损伤与发育异常交织形成的结果原发性损伤：包括5部分：1、少突胶质前体细胞2、轴突3、丘脑4、板下层神经元5、迁移的GABA能神经元第38页，共85页，星期日，2025年，2月5日原发损伤与继发发育障碍继发性损伤：包括营养支持障碍与细胞成熟障碍神经影像学与神经病理学发现这些后果是髓鞘化与皮质、丘脑的发育障碍第39页，共85页，星期日，2025年，2月5日三、神经影像学检查1、B超：早期诊断，密切随访，评估预后2、CT：敏感性较差3、MRI：早期诊断，评估预后第40页，共85页，星期日，2025年，2月5日PVL的B超检查分期1、回声增强期：水肿期，生后1周内脑室周围呈对称性强回声反射2、相对正常期：囊腔形成前期，生后2-3周超声可无异常表现3、囊腔形成期：生后3-4周出现在双侧回声增强区出现多个小囊腔4、囊腔消失期：数月后小囊腔可消失或融入侧脑室，侧脑室增大第41页，共85页，星期日，2025年，2月5日PVL严重程度分级I级：脑室周围局部回声增强持续或大于7天，其后无囊腔出现II级：脑室周围回声增强，其后转变为小囊腔III级：脑室周围广泛回声增强，后转变为广泛囊腔IV级：脑室周围广泛回声增强，涉及皮质下白质，后转变为脑室周围和皮质下白质弥漫性囊腔第42页，共85页，星期日，2025年，2月5日MRI检查DWI显像：在早期显示脑水肿T2加权：生后4周或纠正胎龄40周时可出现弥漫性白质损伤MRI对弥漫型PVL的诊断较有价值，除可发现囊肿外，还可显示脑白质减少、脑室增大、神经胶质增生和髓鞘形成延迟第43页，共85页，星期日，2025年，2月5日MRI检查MRI发现早产儿尤其是发生PVL者有大脑灰质损伤:皮层、丘脑、基底节、海马等容量的减少Inder.TE，AnnNeurol1999;46:755–760