第1页,共28页,星期日,2025年,2月5日简介热性惊厥(FS)以往又称高热惊厥,系儿童时期发热所诱发的惊厥,是小儿惊厥中最常见的原因,有明显年龄依赖性和自限性,绝大多数儿童6岁后不再发作,病程呈良性经过。FS是小儿时期常见的神经系统疾病之一,也是儿科常见门诊、急诊疾病和急诊住院最多的病种之一。第2页,共28页,星期日,2025年,2月5日FS的定义,至今尚未完全统一,目前在国际上得到广泛认可的FS定义主要有2个:一是1980年美国国立卫生研究院FS共识将其定义为年龄3个月一5岁儿童发生的惊厥,伴有发热,但无颅内感染和其他引起抽搐的原因,并排除既往无热惊厥史。另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出的FS定义:1个月的患儿出现惊厥伴发热,且排除中枢神经系统(CNS)感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥,也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了FS概念:1个月~6岁儿童起病的有热惊厥,肛温在38℃以上,既往无无热惊厥史,不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上,目前大多数对FS的定义非常接近,仅在发病年龄上有所不同,年龄、发热、惊厥应是FS定义的3个基本要素。FS的定义
第3页,共28页,星期日,2025年,2月5日我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为2.9%、发病率为4.7‰,提示FS有明显的种族和地域差异性。FS占所有儿科住院患儿的2%,在各类小儿惊厥中占30%,男女比例为(1.5~2.0):1。存在明显的年龄依赖性,首次发作年龄90%在6个月~3岁,4%6个月,6%3岁,平均起病年龄为18~22个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。流行病学第4页,共28页,星期日,2025年,2月5日FS的机制尚未完全明确,一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定,但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显,也有多基因遗传方式,研究证实FS患者存在FS敏感基因,通过基因连锁分析,已发现6个Fs相关基因位点(FEBl—6)。研究发现,25%~40%的Fs病例有阳性家族史,如果一级亲属中有FS史,则罹患FS的风险为9%~22%,家族中发病病例越多,风险越高,有家族聚集发病者风险加倍,最高患病率可达50%。FS很少在6个月前或6岁后发作,目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律,但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒,也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损,使神经兴奋性易泛化,导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。病因与发病机制
第5页,共28页,星期日,2025年,2月5日病因与发病机制FS主要为病毒感染引起,86%以上的FS与病毒感染引起的发热有关,欧美国家以人6型疱疹病毒感染最为常见,亚洲国家则以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和轮状病毒为FS最常见的5种感染病毒;细菌感染仅占0.9%,而非感染性发热则很少诱发FS。极少数可发生于预防接种后,有研究发现接种百白破疫苗1~3dFS发生率增加了4倍,接种麻风腮疫苗增加1.5~3.0倍。第6页,共28页,星期日,2025年,2月5日临床表现典型表现突然发作,意识丧失,双眼凝视、斜视或上翻或眼睑反复抖动,头后仰或斜向一侧,呼吸暂停,全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩,继之阵挛性收缩,不同肌群交替性收缩,持续数秒或数分钟。可伴有喉痉挛、呼吸暂停、大小便失禁,发作后多入睡。第7页,共28页,星期日,2025年,2月5日FS通常分为单纯性(典型)FS(simpleFS,SFS)和复杂性(不典型)FS(complexFS,CFS)。4FS的分型
第8页,共28页,星期日,2025年,2月5日单纯性热性惊厥多见于6个月~3岁小儿患儿体质较好多发生在病初体温骤升期,常发热38.5℃以上惊厥呈全身性(强直-阵挛)、次数少(24小时内仅1~2次发作)、时间短(<10分钟)恢复快、无神经系统异常体征热退1~2周后脑电图恢复正常。40%患儿有复发,但在5~6岁前停止可有高热惊厥家族史预后良好第9页,共28页,星期日,2025年,2月5日复杂性热性惊厥初发年龄<6个月或>6岁起初为高热惊厥,发作数次后低热甚至无热时也可发生惊厥全身性惊厥发作持续超过15分钟,或反复多次发作,或局灶性发作热退后1~2周作脑电图仍异常可有癫痫家族史有阳性癫痫家族史者,以后发生癫痫的可能性30