第31页，共77页，星期日，2025年，2月5日骨髓组织学骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低造血细胞减少，非造血细胞比例增加可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死第32页，共77页，星期日，2025年，2月5日第33页，共77页，星期日，2025年，2月5日先天性再障诊断年幼儿童，智力低下，伴先天畸形全血细胞减少，骨髓增生不良染色体异常（重要依据）第34页，共77页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断第35页，共77页，星期日，2025年，2月5日1、再障与PNH中性粒细胞碱性磷酸酶积分网织红细胞计数铁染色溶血试验第36页，共77页，星期日，2025年，2月5日2、再障与MDS－RAMDS－RA以三系病态造血为主外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板第37页，共77页，星期日，2025年，2月5日治疗雄激素免疫抑制剂造血干细胞移植中医中药第38页，共77页，星期日，2025年，2月5日病例介绍佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度再障。一年后,血红蛋白80g／L,血红细胞2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板100×109／L;已上班工作。第39页，共77页，星期日，2025年，2月5日第二节单纯红细胞再生障碍性贫血定义：单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。分类：分为先天性和获得性两类，后者按病因可分为原发性和继发性两种。按病程可分为急性型和慢性型。第40页，共77页，星期日，2025年，2月5日先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障：原发性原因不明继发性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象B19微小病毒感染永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）第41页，共77页，星期日，2025年，2月5日发病机制免疫介导性PRCA：体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤药物相关性PRCA：相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染第42页，共77页，星期日，2025年，2月5日临床表现有贫血症状（如苍白、心悸、气短等）无出血、无发热无肝脾肿大第43页，共77页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血象骨髓象实验室检查免疫学检查骨髓祖细胞培养第44页，共77页，星期日，2025年，2月5日血象呈正细胞性贫血，HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常网织红细胞数量和绝对值均减少，白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。第45页，共77页，星期日，2025年，2月5日第46页，共77页，星期日，2025年，2月5日骨髓象红系各阶段比例均降低，幼红细胞3%~5%。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞梢增加。个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，无髓外造血的表现。第47页，共77页，星期日，2025年，2月5日第48页，共77页，星期日，2025年，2月5日第49页，共77页，星期日，2025年，2月5日第50页，共77页，星期日，2025年，2月5日实验室检查Ham试验及Coombs试验阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性（频繁