一、定义原发性胆管癌（cancerofbiliaryduct）指原发于左、右肝管至胆总管下端的肝外胆管的恶性肿瘤。不包括肝内胆管癌、肝脏胆管细胞癌以及胆管壶腹部癌*二、病因与流行病学发病原因不明硬化性胆管炎、胆管结石、寄生虫感染胆管乳头状腺瘤少见我国的发病率约为1~2/10万（胆囊癌的一半）占恶性肿瘤总数的2%*三、分类与分型Longmire分类：上1/3胆管癌：指发生于左右肝管及其汇合部和肝总管上段2cm以内的癌肿；中1/3胆管癌：指位于胆囊管到十二指肠下缘的胆总管癌；下1/3胆管癌：指位于十二指肠下缘以下的胆总管癌*三、分类与分型Bismuth分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲa型Ⅲb型Ⅳ型*三、分类与分型大体分型：硬化型（上）、结节型（中）、乳头状（下）和弥漫型。组织分型：和其他消化道肿瘤类似，以腺癌最多见，还包括有：腺鳞癌、鳞癌等。*转移方式局部浸润血管侵犯淋巴转移神经侵犯腹膜腔种植其中神经侵犯和向周围组织侵犯认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因。*四、临床症状胆管癌的临床症状常不十分典型，多表现为消化系统的常见症状，其中进行性、无痛性的黄疸可能是其较有特征的一点*五、诊断超声（彩色多普勒超声、内镜超声）CT、MSCT、MSCTAMRCPERCPPTCPET/CT*超声优点：价格低廉、方便无创、可重复肝门区血管壁浸润门脉癌栓不足：肥胖、肠气操作者技术熟练度*CT①肝内胆管蚯蚓样迂曲扩张，呈“软藤样”征象；②胆管突然截断或胆管腔不规则狭窄③胆管内可见有软组织影④能正确判断肿瘤对邻近组织的浸润程度和淋巴结转移，文献报道其敏感性为70％～90％⑤CTA清楚地显示癌肿向门静脉、肝动脉的浸润情况***MRCPMRCP与超声和CT比较有其明显的优势：①非侵入性、无创性、无放射性，无需对比，病人易接受；②可以清楚地显示整个胆管树的情况，对临床分期和术前评估更准确；③安全，无并发症。***PTC、ERCP、PET／CT“黄金组合”——准确性达92%以上显示癌肿较局限，并发症多PTC：穿刺引流（PTCD）ERCP：十二指肠乳头切开术、支架置术PET／CT：价格昂贵，其最大意义在于发现远处转移灶。**六、治疗手术是胆管癌可能得到治愈的唯一手段外科术式选择应以尽量实现根治性R0切除为基本原则不应轻易放弃姑息或根治切除对于确实无法手术者应积极行引流治疗放化疗不敏感*手术治疗根据癌肿所在部位的不同而采取不同的手术方式：①壶腹部的癌：胰十二指肠切除术、经十二指肠乳头切开术（Hunt术）②胆总管中段：胆总管局部切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术、胰十二指肠切除术③胆总管上段：根据不同分期采取不同术式*肝门部胆管癌手术方式：国际上公认的推荐切除手术：Ⅰ型:肿瘤局部切除Ⅱ型:肿瘤局部切除加Ⅰ段（尾状叶）切除Ⅲ型:在上述术式基础上附加肝叶部分切除，肝右叶（Ⅲa型）或肝左叶（Ⅲb型）切除Ⅳ型:全肝切除加原位肝移植*手术治疗所面临的问题①术前可切除性的评估②术前减黄③术前门静脉栓塞④联合门静脉/肝动脉切除后重建⑤淋巴结清扫⑥真正根治*肝右动脉门静脉门静脉右支肝左动脉门静脉左支肝固有动脉*胆肠吻合口空肠远侧端**其他治疗姑息性治疗：经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)十二指肠乳头切开术、支架置入术放化疗不敏感***七、预后肝门部胆管癌患者预后相对较差，国内外文献报道高位胆管癌的5年生存率为9％一18％。无癌组织残留、无淋巴结残留是切除术后长期生存的重要因素*.专业资料...医学专业课件...精选课件讲课.