小 结区分硬化性骨髓瘤和POEMS没有临床意义二者的临床表现、治疗及预后几乎无差别??????对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法，可以试用：①对于局限性硬化性骨髓瘤损害可以采取化疗；②对于多发性硬化性骨髓瘤病变者需要化疗，包括MP、VAD、CHOP方案；③对于年轻患者多发性硬化性骨髓瘤病变者可采用大剂量马法兰联合干细胞移植治疗，可能取得较好疗效；④用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。对某些激素治疗无效者，应用血浆置换可获得短期疗效。??????本病预后较多发性骨髓瘤好，中位生存期为165个月，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，骨髓有浆细胞病变者预后较差，神经病变的不断恶化是本病常见结局和死因。化疗：硼替佐米(万珂)*Thanks*POEMS与硬化性骨髓瘤的影像诊断影像教研室*M47双下肢麻木无力，足皮肤黑变，乳腺发育POEMS综合征演示者2017-10-2116:11:56M47-POEMS-双下肢麻木无力疼痛（多神经病变）足皮肤黑变-乳腺发育，肝脾肿大。M蛋白增高。POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skinchanges，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。是由浆细胞恶性增生导致的一种副肿瘤综合征，包括以上表现的症候群，这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的，而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。**硬化性骨髓瘤定义：少见的以单发或多发骨质硬化为特征、常伴有脱髓鞘神经病变的骨髓瘤。Rypins最早报道骨髓瘤硬化性病灶（1933）Sharnoff报道骨髓瘤伴弥漫性骨质硬化（1954）0.5-3%骨髓瘤表现为骨质硬化型（男：女=4:1），其中一半可合并外周神经病变，神经活检表现为脱髓鞘或轴突变性病理：硬化性骨髓瘤骨髓活检浆细胞5%，伴有少量单克隆蛋白（IgA或IgGλ），较经典型MM（一般10%）少*硬化型骨髓瘤影像表现Bismuth将原发性硬化性骨髓瘤分为4型（1975）:Ⅰ型:单纯硬化以及硬化并有破坏混合者占30%;Ⅱ型:破坏灶周围有硬化边缘占13%;Ⅲ型:病灶周围有放射状骨针占21%;Ⅳ型:弥漫性多发骨硬化占21%。骨髓瘤经过化疗后，亦可出现硬化改变。*M80，弥漫硬化性骨髓瘤硬化型骨髓瘤的分型:硬化型骨髓瘤分型有多种。Bismuth将收集的硬化性骨髓瘤分为4型:Ⅰ型:单纯硬化以及硬化并有破坏者占30%;Ⅱ型:破坏灶周围有硬化边缘占13%;Ⅲ型:病灶周围有放射状骨针占2%;IV型:2漫性多发骨硬化占21%。骨髓瘤经过化疗后,亦可出现硬化改变。?*胸骨放射样骨针F49, 胸骨无痛性肿胀40天*硬化性骨髓瘤——类似骨肉瘤SkeletalRadiol(2015)44:749–754*多发骨硬化病变的鉴别诊断多发成骨性转移病变：前列腺癌、乳癌，肺癌，膀胱癌等Paget’s骨病：骨质硬化及膨大变性骨淋巴瘤：极少数表现为反应性骨质硬化，象牙椎AMM（骨髓纤维化）：伴脾肿大，可见于慢性粒细胞性白血病(CML)及15%～30%真性红细胞增多症患者石骨症：家族史，骨质硬而脆，易骨折肥大细胞增多症：伴皮肤损害其它成骨性病变：氟骨症、成骨性肿瘤、慢性骨髓炎*鼻咽癌骨转移演示者2017-10-2116:11:59溶骨、成骨、混合型均有*M71,前列腺癌骨转移*M48,Paget’s病JEndocrinolInvest.2000Sep;23(8):533-5.*M62, 淋巴瘤（HD）JointBoneSpine.2012May;79(3):319-21*F17,T11椎体成骨性病变*F35,硬化性骨髓瘤？*双肾错构瘤*肺淋巴管肌瘤病*结节性硬化*POEMS综合征POEMS综合征是以多发性感觉运动性周围神经病为主，伴有多系统损害且与浆细胞异常相关的临床症候群，主要表现：多发性神经病变(polyneuropathy，P)脏器肿大