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非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识重点2025

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、

消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50％的aHUS患

者存在潜在的遗传和（或）获得性补体系统异常，多数aHUS患者发病时

存在各种诱发因素，补体途径尤其是替代途径的过度激活在aHUS的发病

中起重要作用。尽管aHUS已被列为罕见病，但其经典的临床表现并不罕

见。在不同病程状态下，aHUS的临床表现也存在极大异质性。