疝囊型膈疝
主讲人:;
讲者简介;
病例分析;
一、概述
●疝囊型膈疝
√Sac—typecongenitaldiaphragmatichernia(SCDH),是指有疝囊结构的先天性膈疝,见于约10%~15%的先天性膈疝。
●SCDH是生后预后良好的标志
当疝囊存在时,疝内容物受其限制,产前胎肺容积较大,膈肌缺损较小,更易于修复,意味着更高的生存率。
√如果能在产前评估疝囊存在与否,可有效帮助临床医师对患儿进行危险分层,提供更好的围生期指导及产后胎儿诊疗策略的制定,从而改善CDH患儿的预后。;;;三、MRI表现
(一)新月征
疝囊型膈疝;;
三、MRI表现
(二)疝外周包膜感
主观性较强:肺-疝交界面呈圆弧形、T?WI上低信号的疝囊、疝囊的张力等
(三)肺-疝交界面清晰
有疝囊时疝内容物被疝囊包被,因此肺-疝交界面光滑,但由于疝囊菲薄或最接近肺-疝交界面的是分布形态不太规则的肠管时,可导致肺疝交界面不太光滑,不能通过肺-疝交界面不太光滑的征象直接否定疝囊的存在,应结合其他征象综合判断。
(四)患侧可见残余肺组织
疝囊型CDH均可观测到残余肺组织,而且无疝囊胎儿的残余肺体积明显较有疝囊胎儿小;
三、MRI表现
图1左侧SCDH。胎龄37周,疝内容物边缘清晰,压缩肺组织呈“新月/帽状”覆盖于疝内容物上;占位效应较非疝囊型膈疝轻。图2左侧非疝囊型膈疝。胎龄32周,疝内容物边缘略模糊,压缩肺组织呈“梭形”位于中线附近;心影移位较SCDH明显,健侧肺压缩更明显。;;
左肺“新月征”,下方少量带状积液,其下缘不整,上缘清晰,衬出下方肠管不规则边缘与上方疝囊的光滑边缘
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三、MRI表现
(五)肺-疝交界面下方积液
需要结合其他征象综合判断;;
.SCDH意味着更高的生存率:产前胎肺容积较大、更高的生存率、更少的机械通气时间、更少的体外膜氧合使用率、更少的吸氧需求以及在CDH修复手术中更少地使用补片的可能性。
●SCDH的MRI诊断和鉴别诊断对于CDH患儿有重要意义:CDH患儿的疝囊存在与否与危险度分层、妊娠决策、孕期管理、分娩后??治疗方案有重要的意义。