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文件名称：非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识重点2025.docx
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更新时间：2025-07-18
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文档摘要
非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识重点2025
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、
消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和(或)获得性补体系统异常，多数aHUS患者发病时存在各种诱发因素，补体途径尤其是替代途径的过度激活在aHUS的发病中起重要作用。尽管aHUS已被列为罕见病，但其经典的临床表现并不罕见。在不同病程状态下，aHUS的临床表现也存在极大异质性。目前，国内外相关诊断标准可能无法涵盖所有类型的aHUS。上海市医学会肾脏病专科分会和《非典型溶血性尿毒症综合征