第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日格林巴利综合症（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。基本概念第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日一、病因和发病机制第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日确切病因不清,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。（一）病因第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日（二）发病机制病原体（有与周围神经相似成分）侵入机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应Ⅳ周围神经髓鞘脱落，神经根炎症第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘组成生理功能髓鞘的生理功能第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日病理生理免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日二、临床表现第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日(一）运动障碍：1.急性或亚急性起病2.四肢对称性无力（首发症状）多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日(二）感觉障碍：肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失（三）脑神经损害：面瘫等（四）自主神经症状：发汗异常等（五）神经反射异常：深反射减弱或消失（六）并发症：窒息，肺部感染，心衰等第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日三、检查及诊断第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日（一）检查1．脑脊液脑脊液压力正常，无色透明。蛋白－细胞分离现象（蛋白增高，压力正常）是本病的重要特点。3．腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。2．肌电图检查早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现.第14页，共35页，星期日，2025年，2月5日（二）诊断1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害3.末梢型感觉障碍4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）第15页，共35页，星期日，2025年，2月5日四、治疗要点第16页，共35页，星期日，2025年，2月5日1．辅助呼吸当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。2．血浆置换疗法发病后2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。第17页，共35页，星期日，2025年，2月5日3．应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白4．糖皮质激素5．其他对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。第18页，共35页，星期日，2025年，2月5日五、护理诊断/问题第19页，共35页，星期日，2025年，2月5日1．低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。2．躯体活动障碍与四肢无力、瘫痪有关。3．恐惧与呼吸困难、四肢瘫痪有关。第20页，共35页，星期日，2025年，2月5日六、护理措施★第21页，共35