六，血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日血液系统疾病是指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病，包括红细胞疾病、粒细胞疾病及脾功能亢进等。临床多为发热、贫血、出血等表现，体征上常伴随肝脾淋巴结肿大、黄染等。很多血液系统疾病发病急，病情重，对急诊科及血液科临床医生来说是个很大的考验，诊断迅速抢救及时才能尽量挽救患者生命。现就一些常见血液病急症的诊断要点和救治措施作简要介绍。第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日一，血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，临床多见血友病A(80%）和血友病B(15%)两型，该两型均系性联隐性遗传性疾病，女性传递，男性发病。血友病A为先天性凝血因子VIII缺乏，血友病B为先天性凝血因子IX缺乏，遗传性FXI缺乏症极少见。第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日血友病的出血表现关节出血（最为多见）软组织和肌肉出血鼻出血口腔粘膜出血血尿外伤出血第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日血友病严重程度与血浆内因子含量相关严重度凝血因子水平(%)及活性(U/ml)出血表现重度＜1%（＜0.01）自发出血，主要有关节和肌肉中度1%-5%(0.01-0.05)偶有自发出血，创伤或手术后严重出血轻度5%-40%(0.05-0.40)严重创伤或大手术后严重出血正常50-150%(0.5-1.5)无第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日男性（血友病A和B)关节出血，反复发生的跛行或明显的紫色青肿最常受累部位是踝、膝和肘非外伤性出血或青肿创伤后出血不止诊断要点第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日可能的情况PTAPTTBT血小板数正常正常正常正常正常血友病A或B正常延长正常正常血管性血友病正常正常或延长正常或延长正常或减少血小板缺陷正常正常正常或延长正常或减少应与血小板无力症、巨大血小板病、血管性血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。确诊依靠FVIII或FIX活性测定和基因诊断诊断要点第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日因子替代治疗：血友病患者最好在30分钟内接受因子制剂的替代治疗。首次输入FVIII:C(或FIX)剂量（IU)=体重X所需提高的活性水平（%）/2.血友病A的替代因子治疗可以选择重组人凝血因子VIII（拜科奇），根据出血类型及严重程度来计算注射剂量。救治措施第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日出血情况治疗所需的血浆FVIII水平维持血浆中水平的必要剂量拜科奇用量(体重：50kg)轻微出血(表层出血、早期出血、出血到关节)20-40%10-20IU/kg如进一步出血,按上述剂量再次注射2-4瓶中等出血(肌肉、口腔、关节出血和外伤)手术(小手术)30-60%15-30IU/kg必要时,在12-24h之间再按上述剂量注射一次3-6瓶危及生命的出血(颅内、腹内或胸廓出血、胃肠出血、中枢神经系统出血、咽后或腹膜后或髂腰肌膜出血)骨折颅部外伤80-100%开始剂量40-50IU/kg每8-12h按20-25IU/kg注射一次≥8-10瓶手术(较大的外科手术)～100%术前50IU/kg术前确定FVIII活性100%必要时,开始注射6-12h后,按上述剂量重复注射持续10-14d,直至痊愈≥10瓶第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日必要时对关节出血使用吊带，夹板固定。冰包/包扎关节出血避免肌内注射：因可能引起肌肉出血。拐杖：臀，踝，膝关节出血时小切割伤/瘀伤：无需治疗救治措施第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日二，再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA,简称再障）是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭。其主要发病机制是造血干细胞数量减少或质有缺陷。临床上以全血细胞减少为主要表现，出现贫血、出血、感染，往往病情危重。第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日1，AA诊断标准①全血细胞减少，网织红细胞百分率1%，淋巴细胞比例增高；②一般无肝脾肿大；③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，