病例读片;
病史
主诉：发作性肢体抽搐32年
现病史：患者于32年前(患者当时3岁)吃饭时无明显诱因出现上肢不自主抽搐(具体不详),持续约1分钟左右后自行缓解，当时发病时无恶心、呕吐，无昏迷，无大小便失禁，未行特殊治疗，患者症状未见明显缓解，32年来多次发作，发作无规律性，发作频繁时每天发作数次，发作症状类似，小发作时表现为上肢不自主抽搐，持续数秒后自行缓解，大发作时表现为肢体抽搐后随即意识丧失，伴有小便失禁，持续10分钟后自行苏醒，
苏醒后觉头痛不适。多年来曾就诊于同济医院多次就诊，诊断为癫痫，曾口服卡马西平、艾司唑仑、丙戊酰胺、丙戊酸镁、苯巴比妥等药物治疗，按时服药后肢体抽搐症状可控制，疲劳、心情差时仍会发作。;
脑电图检查检查;
影像学检查;
032:53
[L]
S?
TA05.48
258*2200;;
请思考?;
·全身麻醉成功后，患者取左侧卧位，固定已上立体定向仪的头部，
常规消毒，铺无菌手术巾单，取右顶直形手术切口，切口约7cm,逐
层切开头皮各层，止血彻底，以撑开器撑开头皮，钻一骨孔，电灼硬膜，十字切开硬膜，调节立体定向坐标(x=59mm,Y=80mm,z=86mm),固定弧弓，以活检针定位右顶叶病变后，再钻一骨孔，铣刀形成右顶骨瓣，骨窗约4*4cm大小，骨窗周围打孔悬吊，星形剪开硬膜
并固定，在显微镜下将立体定向仪定位的致痫病变全切除，切除范围2*2cm大小，止血彻底，术腔明胶海绵速即纱覆盖，硬膜严密缝合，骨瓣还纳，两套双申颅颌面固定系统固定颅骨，逐层缝合头皮各层，伤口外盖纱布包扎固定，术毕。;
病理结果：局灶性皮层发育不良;
·是主要累及大脑皮层的局灶性脑皮质结构异常疾病，被认为是由神经元细胞增殖紊乱、皮质组成紊乱或者两者共同紊乱引起。
·FCD属于皮质发育畸形(Malformationsofcorticaldevelopment,MCD)的一种。
·FCD是儿童难治性癫痫最常见的原因，也是成人难治性癫痫的第三位病因(前两者为海马硬化和肿瘤)。
·病因：基因突变、通过胎盘途径传播的病毒感染、炎症细胞及炎症介质等;
发展;
FCD分型;
FCDI型：
·FCDla:径向分层紊乱
·FCDIb:切向分层紊乱
·FCDIc:径向和切向两种变种的组合；FCDII型
·FCDIla:具有异常神经元无气球细胞
·FCDIIb:具有异常神经元伴气球细胞FCDⅢ型：
FCDIIla:FCDI+海马硬化；FCDIIb:FCDI+癫痫相关肿瘤；FCDIIc型：FCDl+血管畸形；FCDIId:FCDI+早期获得性致癫病变(外伤、缺血、脑炎
等)。;
·发病年龄范围较大，婴幼儿和成人均可发病，以学龄前及学龄期为主
·主要局限性累及皮质及皮质下区
·大约60%的FCD病灶位于颞叶
·FCDI型常见题叶
·FCDⅡ常见额叶：额上沟、额下沟、中央沟，枕叶FCDII型患者脑电图多数无明显改变，而题叶FCDII可出现节律性慢波和重复棘波/尖波。
·脑电图是准确定位癫痫病灶的“金标准”;
·好发位置：顶叶、后颞叶和枕叶
·MRI表现：
1.灰质、白质交界处模糊
2.T2/Flair序列轻度信号增高：过量的异位神经元在U型纤维层形成突触丛
3.明显的阶段性或脑叶萎缩/发育不全与局部白质体积缩小
·发病机制：FCDIa可能是妊娠早期皮质板发育过程放射状迁移阶段的成熟阻滞；FCDIb可能是妊娠后期皮质板神经元水平迁移阶段的阻滞;
图1女，17岁，难治性癫痫8年，A:3D-TIWI,B:3D-T2FLAIR,C:术后复查CT,A、B图示左额叶体积缩小，
局部脑沟增宽(白色圆圈所示),C图示左额叶部分切除(白色圆圈所示)。病理证实为FCDIa型。;
图2男，23岁，难治性癫痫14年，A:3D-TIWI,B:3D-T2FLAIR,C:术后复查MR,A图示右侧额叶局部皮层轻
度增厚(白色圆圈所示),B图示右侧额叶皮层信号增高、灰白质分界模糊(白色圆圈所示),C图示右额叶部分切除(白色圆圈所示),病理证实为FCDIb型。;
·好发位置：额叶
·MRI表现：
1.灰质/白质交界处模糊，T2/Flair序列高信号；
2.皮层凹陷、皮质增厚；
3.穿套征：为漏斗型的T2/