基本信息
文件名称：原发性骨髓纤维化诊疗指南.pptx
文件大小：3.51 MB
总页数：34 页
更新时间：2025-07-31
总字数：约5.06千字
文档摘要
原发性骨髓纤维化诊疗指南2025年版更新要点与临床实践汇报人:
目录疾病概述01诊断标准02鉴别诊断03治疗原则04药物治疗05非药物治疗06预后评估07随访管理08CONTENTS
目录指南更新要点09CONTENTS
疾病概述01
定义与特征原发性骨髓纤维化的定义原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，以骨髓纤维组织增生、造血功能异常及脾脏肿大为特征，属于MPN的罕见亚型。核心病理特征典型病理表现为骨髓网状纤维沉积及胶原纤维化，伴随异常巨核细胞增生和髓外造血，最终导致骨髓衰竭。临床主要表现患者常见乏力、贫血、脾肿大及代谢亢进症状，部分伴发血栓或出血事件，病情进展呈高度异质性。诊断标准要