系统性硬化症合并肺动脉高压的临床特征剖析与诊疗策略探究

一、引言

1.1研究背景与意义

系统性硬化症（SystemicSclerosis，SSc）是一种自身免疫介导的、以小血管功能和结构异常以及皮肤和内脏器官进行性纤维化为特征的多系统疾病。其病因和发病机制尚未完全明确，目前认为与遗传、环境、免疫等多种因素相关。在全球范围内，SSc的发病率相对较低，但由于其可累及多个器官系统，严重影响患者的生活质量和生存期，因此受到了广泛关注。

肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension，PAH）是SSc常见且严重的并发症之一。相关研究数据显示，SSc患者中PAH