慢性GN皮质变薄皮髓质分界不清第62页，共91页，星期日，2025年，2月5日慢性GN表面弥漫细颗粒第63页，共91页，星期日，2025年，2月5日慢性GN双侧对称体积缩小第64页，共91页，星期日，2025年，2月5日慢性GN肾小球玻璃样变第65页，共91页，星期日，2025年，2月5日慢性GN大量（50%）肾小球硬化第66页，共91页，星期日，2025年，2月5日新月体（crescent）机制：毛细血管壁断裂→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细胞增生→新月体形成范围：新月体弥漫性分布（50%）病变：壁层上皮C+单核C→细胞性新月体纤维C→纤维-细胞性新月体纤维组织→纤维性新月体第30页，共91页，星期日，2025年，2月5日细胞性新月体第31页，共91页，星期日，2025年，2月5日细胞-纤维性新月体形成细胞-纤维性新月体第32页，共91页，星期日，2025年，2月5日纤维性新月体纤维素沉积于肾小囊第33页，共91页，星期日，2025年，2月5日环形体第34页，共91页，星期日，2025年，2月5日分类类型 病因 免疫荧光I 抗GBM抗体 IgG+C3II 免疫复合物沉积 多种Ig+C3III ANCA 无第35页，共91页，星期日，2025年，2月5日肺出血肾炎综合症Goodpasture综合征自身免疫性疾病抗GBM抗体＋肾小球BM肾小球毛细血管损伤→新月体形成→急进性GN抗GBM抗体＋肺泡壁BM肺泡毛细血管损伤→肺出血第36页，共91页，星期日，2025年，2月5日新月体性GNI型：线状免疫荧光第37页，共91页，星期日，2025年，2月5日临床病理联系少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症：大量新月体形成肾球囊阻塞明显血尿，蛋白尿较轻：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死基底膜破裂高血压：水钠潴留肾素－血管紧张素系统作用第38页，共91页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征三高：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症一低：低蛋白血症分类：膜性肾病（成人）、微小病变性肾小球病（儿童）局灶性节段性肾小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN第39页，共91页，星期日，2025年，2月5日IC沉积于滤过膜或电荷屏障↓滤过膜通透性↑高度蛋白尿＞3.5g/24h低蛋白血症＜30g/L血浆胶体渗透压↓组织间隙高度水肿肝脏合成脂蛋白↑高脂血症肾炎肾病综合征三高一低第40页，共91页，星期日，2025年，2月5日膜性肾（小球）病肾小球无明显炎症大体：大白肾光镜：基底膜弥漫性增厚钉状突起早期毛细血管腔变化不显著后期毛细血管腔狭窄第41页，共91页，星期日，2025年，2月5日膜性肾病第42页，共91页，星期日，2025年，2月5日膜性肾病毛细血管壁基底膜弥漫增厚基底膜第43页，共91页，星期日，2025年，2月5日钉状突起第44页，共91页，星期日，2025年，2月5日钉状突起免疫复合物钉突虫蚀状空隙第45页，共91页，星期日，2025年，2月5日钉状突起形成的过程免疫复合物基底膜样物第46页，共91页，星期日，2025年，2月5日膜性肾病钉状突起（D）虫蚀状空洞（*）第47页，共91页，星期日，2025年，2月5日临床病理联系肾病综合征，多见于青壮年成人肾病综合征最常见原因大量非选择性蛋白尿基底膜严重损伤大分子蛋白+小分子蛋白结局不佳激素疗效不佳肾小球硬化第48页，共91页，星期日，2025年，2月5日微小病变性肾（小球）病光镜：肾小球结构正常肾小管上皮大量脂质沉积（脂性肾病）免疫荧光：无电镜：上皮足突融合、消失临床表现：多发于儿童：儿童肾病综合征最常见原因肾病综合征：水肿、选择性蛋白尿（白蛋白为主）预后：激素敏感，预后好第49页，共91页，星期日，2025年，2月5日微小病变性肾病第50页，共91页，星期日，2025年，2月5日微小病变性肾病足突融合消失第51页，共91页，星期日，2025年，2月5日微小病变性肾病足突融合消失第52页，共91页，星期日，2025年，2月5日基底膜膜增生性GN系膜毛细血管性GN部位：毛细血管基底膜不规则增厚系膜细胞增生，基质增多光镜：基底膜双轨状改变毛细血管袢分叶状第53页，共91页，星期日，2025年，2月5日膜增生性