Ⅴ型高脂蛋白血症(高CM和高前β-LP血症)1.发病原因：ApoCⅡ↓LPL活性↓
?其它原因导致的LPL活性↓VLDL中的CM、TG降解受阻第63页，共100页，星期日，2025年，2月5日2.临床表现：常于20岁前发病，家族史明显者，丘疹状黄色瘤的发病率可高达30％－50％，并伴有胰腺炎、肝脾肿大；葡萄糖耐量异常、尿酸血症以及缺血性心脏病等。3.生化特征：（1）血清外观：上层奶油层、下层混浊。（2）血脂分析：TG↑↑↑Ch正常或↑（3）电泳图谱：可见CM及前?－脂蛋白深染（4）脂蛋白：CM↑、VLDL↑第64页，共100页，星期日，2025年，2月5日第65页，共100页，星期日，2025年，2月5日第66页，共100页，星期日，2025年，2月5日继发性高脂蛋白血症(secondaryhyperlipoproteinemia)
继发性高脂蛋白血症(secondaryhyperlipoproteinemias)比原发性高脂蛋白血症更为多见，成人的发病率为3％～5％，常继发于糖尿病、肝胆疾病和肾病等。过量摄入糖或饮酒也可引起继发性高脂蛋白血症。（1）糖尿病;（2）甲减;（3）肾病综合征;（4）急性肝炎;（5）酗酒.第67页，共100页，星期日，2025年，2月5日(二)低脂蛋白血症(自学)1．家族性低β-脂蛋白血症2．β-脂蛋白缺乏血症3．家族性低α-脂蛋白血症4．Tangier病第68页，共100页，星期日，2025年，2月5日第二节血脂、脂蛋白及载脂蛋白测定一、血清（浆）静置试验二、血清（浆）总胆固醇测定三、血清（浆）甘油三酯测定四、血清（浆）脂蛋白测定五、血清载脂蛋白测定第69页，共100页，星期日，2025年，2月5日第二节血脂、脂蛋白及载脂蛋白测定目前临床上开展的血脂测定项目包括TC、TG、HDL及其亚类胆固醇、LDL-C、Lp（a）以及部分载脂蛋白如ApoAI、ApoB等。其中TC、TG、HDL-C、LDL-C测定是血脂测定的四个基本指标。血浆4℃冰箱中过夜观察其分层现象及清澈度可初步估计各种脂蛋白的变化状况。血浆脂蛋白电泳结合TC、TG水平有助于高脂血症分型。概况：第70页，共100页，星期日，2025年，2月5日血脂测定标准化：血脂分析前变异来源于：①生物因素，如年龄、性别、种族等因素的个体差异。②生活方式，包括饮食习惯、吸烟、运动及应激等。③临床方面包括疾病或药物引起的脂代谢改变。④血标本采集与处理方面准确测定应从分析前的准备开始，包括受试者的准备，标本采集，合格的试剂、校准物的选用，检测方法选择。方法学上应该采用美国疾病控制中心（CDC）或中华医学会检验分会推荐的操作方法。第71页，共100页，星期日，2025年，2月5日一、血清（浆）静置试验将患者空腹12h后采集静脉血分离出血清置4℃冰箱中过夜，然后观察其分层现象及清澈度。正常空腹血清应清澈透明。第72页，共100页，星期日，2025年，2月5日⑷参与脂质交换：胆固醇酯转运蛋白（CETP）可促进胆固醇酯由HDL转移至VLDL和LDL；磷脂转运蛋白（PTP）可促进磷脂由CM和VLDL转移至HDL。⑸作为连接蛋白：apoD可作为LCAT与apoAⅠ之间的连接蛋白，构成apoAⅠ-apoD-LCAT复合物，与胆固醇的酯化与转运有关。第31页，共100页，星期日，2025年，2月5日人血浆载脂蛋白的结构、功能及含量第32页，共100页，星期日，2025年，2月5日（四）脂蛋白受体定义：脂蛋白受体是一类位于细胞膜上的糖蛋白。它能以高度的亲和方式与相应的脂蛋白配体作用，从而介导细胞对脂蛋白的摄取与代谢，进一步调节细胞外脂蛋白的水平。第33页，共100页，星期日，2025年，2月5日脂蛋白与脂蛋白受体的作用：不仅是运送脂蛋白至细胞所必需，也是从血和外周组织中有效清除具有潜在致动脉粥样硬化的脂蛋白所必需的。种类：已有很多种，主要有LDL受体、残粒受体（remnantreceptor）及清道夫受体（scavengerreceptor）。第34页，共100页，星期日，2025年，2月5日LDL受体：不仅能识别ApoB100，也可识别ApoE，在细胞结合、摄取和降解LDL及其它含