病例患者，女性，37岁
·主诉：记忆力下降4年，发作性肢体抽搐3年余
二.现病史：自2019年9月起患者无明显诱因出现记忆力下降，主要表现为近记忆力下降，如不记得近期发生及自己做过的事情、说过的话，重复询问同一问题，间断有反应迟钝，淡漠，无幻视、幻听，无明显精神行为异常，未予以重视。自2020年开始反复出现发作性肢体抽搐伴意识不清，表现为四肢僵直抽搐伴意识丧失、口吐白沫、双眼上翻、无舌咬伤及大小便失禁，持续约2分钟左右停止。每月出现约10次，月末、月初居多，发作无明显规律。于外院就诊，行头颅MRI示双侧海马高信号，建议进一步增强及MRS。
三.既往史：体健
四.查体：神清，记忆力、计算力、定向力下降，余神经系统无阳性体征。
五.辅助检查：血常规、生化、凝血功能、甲状腺功能未见明显异常。
●头MRI+增强+MRS示：双侧海马高信号，增强无明显强化，MRS示双侧海马代谢减低。颅脑DWI未见明显异常。
●脑脊液示常规、生化未见异常。
●脑脊液自身免疫性脑炎抗体：抗GAD65抗体：1:100;
●血清自身免疫性脑炎抗体：抗GAD65抗体：1:3200;
●PET-CT:双侧附件区低密度囊状影，左侧稍大，代谢不高，多考虑良性病变(囊肿或卵泡);余探测部位未见明显恶性肿瘤病变征象。
2020.06.24
2020.06.24
右侧波普
左侧波普
F
4428.50
[L]
H01_HEADRoutin
OAxT2FLAIR
TE136.028
8400
r.
[L]
OAX
OAx
TE1
TR
FOV
2020.09.18
T2fsPROPELLER
T2fsPROPELLER464
50
右侧波普
左侧波普
2023.05.29
您的诊断及分析思路?
航医影像
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·结合患者情况，诊断：抗GAD65抗体(抗谷氨酸脱羧
酶-65抗体)脑炎症状性癫痫
自身免疫性脑炎
·(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类针对中枢神经系统抗原产生免疫反应而导致的脑病，多以
急性或亚急性癫痫发作、认知障碍及精神症状为主要临床表现。
·自身免疫性脑炎约占脑炎病例的10%-20%。其中以抗NMDAR脑炎最常见，约占80%,其次是抗LGI1抗体相关脑炎和抗GABABR抗体相关脑炎。抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎报道相对较少，其临床可表现为边缘叶脑炎症状，如癫痫、精神行为异常、认知障碍，其他包括共济失调、脑干受累症状、不自主运动、脊髓病，僵人综合征等。
·抗谷氨酸脱羧酶抗体相关脑炎是一种由抗谷氨酸脱羧酶抗体介导的自身免疫性脑炎，属于抗神经元细胞内突触蛋白抗体相关脑炎，临床表现包括僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎、癫痫发作等，常合并多种自身免疫性疾病，极少伴发肿瘤，抗谷氨酸脱羧酶抗体检测对临床诊断较为关键，免疫治疗有助于缓解症状、改善预后。
·抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”,整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。
·抗GAD抗体相关神经免疫病以女性患者为主。其中癫痫多见于青中年女性，平均发病年龄为23岁；僵人综合征和小脑性共济失调多见于中老年女性，发病年龄在50~60岁。抗GAD65抗体相关神经免疫病的临床症候与GAD65的分布相关，主要表现为僵人综合征、小脑性共济失调或边缘性脑炎。
·研究表明，GAD抗体相关的僵人综合征患者头颅MR1多无异常。以小脑性共济失调为主的头颅MRI可出现小脑萎缩，尤其在小脑蚓部。而在边缘性脑炎患者中，MRI主要表现为颞中线结构T2与FLAIR的高信号，对比增强无明显强化。以边缘性脑炎为主要临床表现的抗GAD65抗体相关脑炎，头颅MRI多表现为颞叶异常信号，且相应部位有癫痫样异常放电。因此，头颅MRI与脑电图检查对抗GAD65抗体相关脑炎具有重要的辅助诊断价值。
国际神经病学神经外科学杂志
A:T1WI双侧海马区低信号；B:T2WI像高信号；C:FLAIR像高信号；D:增强未见明显
强化
1.亚急性起病(病程3个月),伴有工作记忆缺损(短期记忆丧失)癫痫或提示有边缘系
统受累的精神症状；
2.双侧大脑T2WI、FLAIR像显示高度局限于内侧题叶的异常信号；
3.至少有以下一项：
(1)脑脊液细胞数增多