2乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸HMGCoAD(-)-β-羟丁酸丙酮乙酰乙酰CoA琥珀酰CoA琥珀酸酮体的生成和利用的总示意图2乙酰CoA第60页，共97页，星期日，2025年，2月5日3.酮体生成的生理意义酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。第61页，共97页，星期日，2025年，2月5日酮体代谢异常1.正常含量：0.3—0.5mmol/L。2.酮体生成量肝外组织利用量，出现酮血症和酮尿症。（饥饿，高脂低糖膳食，胰岛素缺乏糖尿病等）第62页，共97页，星期日，2025年，2月5日二、甘油三酯合成代谢组织：肝（主要）、脂肪等组织亚细胞：胞液：主要合成16碳的软脂酸（棕榈酸）肝线粒体、内质网：碳链延长1.合成部位（一）软脂酸的合成第63页，共97页，星期日，2025年，2月5日NADPH的来源磷酸戊糖途径（主要来源）胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应乙酰CoA、ATP、HCO3﹣、NADPH、Mn2+2.合成原料乙酰CoA的主要来源乙酰CoA全部在线粒体内产生，通过柠檬酸-丙酮酸循环(citratepyruvatecycle)出线粒体。乙酰CoA氨基酸Glc（主要）第64页，共97页，星期日，2025年，2月5日线粒体膜胞液线粒体基质丙酮酸丙酮酸苹果酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸乙酰CoANADPH+H+NADP+苹果酸酶CoA乙酰CoAATPAMPPPiATP柠檬酸裂解酶CoA草酰乙酸H2O柠檬酸合酶苹果酸CO2CO23.乙酰辅酶A转运第65页，共97页，星期日，2025年，2月5日哪些物质不能从线粒体进入胞浆?乙酰CoA回忆：哪些物质不能进入线粒体?NADH、草酰乙酸、长链脂酰CoA第66页，共97页，星期日，2025年，2月5日3.脂肪酸合成的过程根据脂肪酸合成的特点，可分为3个阶段：I阶段乙酰CoA活化——丙二酰CoA生成II阶段软脂酸的合成III阶段碳链加长第67页，共97页，星期日，2025年，2月5日乙酰CoA羧化酶(acetylCoAcarboxylase)是脂酸合成的限速酶，存在于胞液中，其辅基是生物素，Mn2+是其激活剂。I阶段乙酰CoA活化——丙二酰CoA生成第68页，共97页，星期日，2025年，2月5日此阶段反应特点：（1）消耗1分子ATP，反应不可逆。（2）乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的限速酶，其辅基为生物素。第69页，共97页，星期日，2025年，2月5日CH3COSCoA+7HOOCCH2COSCoA+14NADPH+14H+CH3（CH2）14COOH+7CO2+6H2O+8HSCoA+14NADP+脂肪酸合成酶体系：组成：7种酶蛋白+ACP辅基（4’-磷酸泛酰巯基乙胺）II阶段软脂酸的合成第70页，共97页，星期日，2025年，2月5日哺乳动物脂肪酸合酶的结构模型第71页，共97页，星期日，2025年，2月5日脂肪酸合成的反应历程引发反应活化的“二碳单位”的装载缩合还原脱水再还原循环软脂酸的释放脂肪酸的修饰——碳链的延伸和去饱和第72页，共97页，星期日，2025年，2月5日第73页，共97页，星期日，2025年，2月5日经过7轮循环反应，每次加上一个丙二酰基，增加两个碳原子，最终释出软酯酸。CESO=CCH3ACPSC=OCH2—COO-CESO=CCH2CH2CH2CH2CH3ACPSC=OCH2—COO-CESO=CCH2CH2CH2CH2CH2CH2CH3ACPSC=OCH2—COO-O-O=CCH2CH2CH2CH2CH2CH2CH3CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2