原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的多维度临床剖析与诊疗探索

一、引言

1.1研究背景

原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）是一种慢性、进行性的肝胆系疾病，其病因至今尚未完全明确。PBC的基础病理过程主要为胆管炎和胆汁淤积，肝内小胆管逐渐遭到毁损，进而引发肝纤维化。随着病情的不断进展，肝脏组织逐渐被纤维组织替代，正常的肝脏结构和功能受到严重破坏，最终发展为肝硬化，甚至导致肝功能衰竭。在胆汁淤积的同时，PBC患者还常伴有不同程度的自身免疫和内分泌失调表现，这些病变可累及多个器官和系统。有研究表明，PBC在全球范围内均有发病，且发病率呈上升趋势，