肺部受累的原发性小血管炎：临床特征、误诊分析与诊疗进展

一、引言

1.1研究背景与意义

原发性小血管炎（PrimarySmallVesselVasculitis，PSV）是一类以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个系统和器官，严重威胁患者的健康和生命。在原发性小血管炎累及的众多器官中，肺部是较为常见且重要的受累部位之一。据统计，超过半数的原发性小血管炎患者会出现肺部受累的表现，如咳嗽、咯血、呼吸困难、肺间质纤维化等。这些肺部症状不仅严重影响患者的生活质量，还可能导致呼吸衰竭等严重并发症，显著增加患者的死亡率。例如，一项针对[X]例原发性小血管炎患