结缔组织病相关性肺间质病变及肺动脉高压的临床特征与诊疗进展

一、引言

1.1研究背景与意义

结缔组织病（ConnectiveTissueDiseases，CTD）是一类由炎症、自身免疫反应和成纤维细胞活化等过程引起的系统性疾病，囊括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、皮肌炎、类风湿关节炎等多种病症。这些疾病的共同特征是累及全身多个器官和系统，而肺部是最常受累的器官之一。相关研究表明，在结缔组织病患者中，肺部受累的发生率可高达30%-70%。

肺间质病变（InterstitialLungDisease，ILD）是结缔组织病常见且主要的肺部表现形式之一。ILD是一组以肺泡炎症和肺间