马凡氏综合征心血管病变手术中体外循环管理的精准策略与实践探索

一、引言

1.1研究背景

马凡氏综合征（MarfanSyndrome）作为一种常染色体显性遗传性结缔组织病，在全球范围内均有分布，发病率约为三千分之一至五千分之一。其病变广泛累及骨骼、眼、心血管等多个系统。在骨骼系统方面，患者常表现为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，双臂平伸指距大于身长，呈现出典型的蜘蛛指（趾）特征，还可能出现脊柱侧凸、鸡胸、漏斗胸等骨骼畸形，这些不仅影响患者的外观，还可能对其身体功能造成一定限制。眼部异常也是马凡氏综合征的常见表现，如晶状体脱位、高度近视等，严重时可导致失明，极大地影响患者的视