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淋巴管肌瘤病诊疗指南

淋巴管肌瘤病诊疗指南

概述

淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM），又称淋巴管平滑肌瘤病。是一种罕见的以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统肿瘤性疾病。几乎所有LAM均发生于女性，尤其以育龄期女性为主，男性LAM病例极其罕见。LAM的主要临床特征包括呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）。LAM分为两类，包括无遗传背景的散发型LAM（S-LAM）和与遗传性疾病结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex，TSC）相关的LAM（TSC-LAM）。

病因和流行病学

近年来，LAM已被定义为一