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多灶性运动神经病诊疗指南

多灶性运动神经病诊疗指南

概述

多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）是一种发病机制尚未完全明确的多发单神经病变。目前发现与免疫机制介导的周围神经郎飞结处神经兴奋传导受阻，从而引起周围神经功能和结构异常相关。临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，也可有长时间的稳定，早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。该病病程相对良性，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。

病因和流行病学

发病机制尚不明确。1/3～2/3的患者发现IgM型抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性，推测与抗