以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病：临床特征、诊疗困境与突破探索

一、引言

1.1研究背景与意义

运动神经元病（MotorNeuronDisease，MND）是一类严重的慢性进行性神经系统变性疾病，其对患者的危害是多方面且极其严重的。在运动功能上，发病早期患者可能仅表现为手部肌肉萎缩、活动不灵活，但随着病情无情地进展，无力和萎缩症状会逐渐蔓延至所有肢体，最终导致患者完全失去生活自理能力，只能长期卧床，生活的每一个环节都需要他人协助。当呼吸肌受累时，会引发呼吸困难，这是极其危险的情况，严重时可导致呼吸衰竭，直接威胁患者生命，大多数患者最终都因呼吸衰竭或相关并发症而离世。在心理层面，患者意