第1页，共33页，星期日，2025年，2月5日【病因分类】原发性（90％），继发性先天性（少）【病因和发病机制】不明，与细胞免疫失调及遗传有关。1、静电屏障破坏：高选择性蛋白尿。2、分子滤过屏障破坏：低选择性蛋白尿。第2页，共33页，星期日，2025年，2月5日【病理生理】1、低蛋白血症2、高脂血症3、水肿4、其他：体液免疫↓微量元素↓高凝第3页，共33页，星期日，2025年，2月5日【病理】1.微小病变型(MCD)占76.4％2.局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)6.9％3.膜增生性肾炎7.5％4.单纯系膜增生性肾炎2.3％5.增生性肾炎2.3％6.局灶性球性硬化1.7％7.膜性肾炎(MGN)1.5％8.其它1.4％第4页，共33页，星期日，2025年，2月5日【临床表现】1.水肿：全身性，凹陷性顽固性，反复性2.血尿：一过性（15％）持续性→肾炎性肾综3.高血压：轻度↑（15％）重度↑→肾炎性肾综。4.氮质血症：一过性↑，肾功能正常持续性↑→肾炎性肾综急性肾衰少第5页，共33页，星期日，2025年，2月5日【并发症】感染：呼吸道(常见)皮肤、泌尿道原发性腹膜炎2.电解质紊乱(钾、钠、钙↓)和低血容量休克3.血栓形成4.急性肾衰5.肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿第6页，共33页，星期日，2025年，2月5日【实验室检查】1.尿蛋白检查定性：3＋～4＋定量：＞50mg/kg.d2.血生化①低蛋白血症：血浆白蛋白﹤30g/L②高脂血症③肾功能：肾炎性BUN、Cr↑第7页，共33页，星期日，2025年，2月5日3.血清补体测定：肾炎性肾综补体↓4.其他：①乙肝二对半②抗核抗体系列③高凝状态:BPC↑纤维蛋白原↑尿FDP↓④血栓形成:彩色B超或血管造影⑤肾活检第8页，共33页，星期日，2025年，2月5日【诊断与鉴别诊断】?◆诊断步骤：1.是否肾病综合征2.是单纯性或肾炎性3.是原发性或继发性第9页，共33页，星期日，2025年，2月5日◆临床分型：1.单纯性肾病：仅有“三高一低”2.肾炎性肾病：“三高一低”+下列四项之一或多项：①持续性血尿②反复或持续性高血压③持续性氮质血症④持续性低补体血症第10页，共33页，星期日，2025年，2月5日◆鉴别诊断：要诊断PNS需除外继发性NS:SLE、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别第11页，共33页，星期日，2025年，2月5日◆单纯性与肾炎性鉴别要点单纯型肾炎型发病年龄2～7岁（小）7岁以上（大）三高一低明显相对轻血压正常或稍高↑尿RBC(-)/少量有/肉眼血尿BUN正常或稍高↑/↑↑血C3正常↓第12页，共33页，星期日，2025年，2月